Erythème pigmenté fixe
Définition clinique
Réaction d'hypersensibilité rare caractérisée par l'apparition de plaques rondes, violacées ou érythémateuses, parfois douloureuses, qui peuvent ou non entraîner une pigmentation de longue durée de la peau et qui récidivent (généralement au même endroit) après nouvelle exposition au médicament responsable. La forme grave de la maladie (érythème pigmenté fixe bulleux généralisé) survient généralement chez le sujet âgé et peut être létale. Elle se déclare généralement de 30 minutes à plusieurs heures après l'administration du médicament responsable. De nombreux médicaments, dont le paracétamol, ont été incriminés dans cette maladie. Dans de rares cas, la maladie peut être due à l'ingestion de certains aliments. L'examen histologique est caractérisé par une dermatite d'interface ou une nécrolyse épidermique de formes bulleuses.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
18 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 3
- Drug allergy
- Erythema
- Adverse drug response
🟠 Fréquent (79-30%) — 3
- Junctional split
- Regional abnormality of skin
- Erythematous plaque
🟡 Occasionnel / autres (12) ↓
- Hyperpigmentation of the skin(Occasionel (29-5%))
- Oral ulcer(Occasionel (29-5%))
- Generalized abnormality of skin(Très rare (4-1%))
- Stomatitis(Occasionel (29-5%))
- Crusting erythematous dermatitis(Très rare (4-1%))
- Abnormal blistering of the skin(Occasionel (29-5%))
- Skin erosion(Occasionel (29-5%))
- Vaginal mucosal ulceration(Très rare (4-1%))
- Skin detachment(Occasionel (29-5%))
- Fever(Occasionel (29-5%))
- Chills(Très rare (4-1%))
- Fatigue(Occasionel (29-5%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Erythème pigmenté fixe. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 24%
Pemphigus foliacé
ORPHA:79481 · 3/8 phénotypes en commun
- 9%
Sclérodermie localisée
ORPHA:90289 · 3/8 phénotypes en commun
- 26%
Lipoatrophie localisée due à la pression
ORPHA:90160 · 2/8 phénotypes en commun
- 23%
Epidermolyse bulleuse dystrophique localisée, forme acrale
ORPHA:158673 · 2/8 phénotypes en commun
- 22%
Dermatose pustuleuse sous-cornée
ORPHA:48377 · 2/8 phénotypes en commun
- 22%
Syndrome de Blau
ORPHA:90340 · 2/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (6) ↓
- ICD-10:L25.1
- ICD-11:EH66
- MONDO:0017395
- MONDO:17395
- MedDRA:10016740
- UMLS:C0221242