Retour aux maladies rares
🇫🇷 Fiche Orphanet officielle

Maladie de Kikuchi-Fujimoto

ORPHA:50918PathologieCIM-10 : I88.1CIM-11 : 4B2Y

Synonymes : Lymphadénite histiocytaire nécrosante · Maladie de Kikuchi

Définition clinique

Maladie systémique rare caractérisée par une lymphadénopathie régionale subaiguë, nécrosante et sensible à la palpation, généralement accompagnée d'une fièvre légère, de sueurs nocturnes, de myalgie, de leucopénie et d'anémie. Les symptômes les moins fréquents sont la perte de poids, les nausées, les vomissements et les pharingites. Il s'agit d'une maladie bénigne, spontanément résolutive, qui disparaît généralement en 6 mois, même en l'absence de traitement médicamenteux.

🩺 Symptômes & manifestations cliniques

50 phénotypes HPO annotés Orphanet · 3 signes diagnostiques (★)

⭐ Signes diagnostiques Orphanet — 3

Phénotypes les plus spécifiques pour évoquer cette maladie (équivalent le plus proche d'un signe pathognomonique dans la base HPO/Orphanet).

  • Lymphadenopathy(Fréquent (79-30%))
  • Abnormality of the lymph nodes(Fréquent (79-30%))
  • Abnormality of the neck(Occasionel (29-5%))

🔴 Très fréquent (99-80%) — 1

  • Cervical lymphadenopathy

🟠 Fréquent (79-30%) — 19

  • Oral ulcer
  • Skin rash
  • Pruritus
  • Cutaneous photosensitivity
  • Alopecia
  • Weight loss
  • Leukopenia
  • Anorexia
  • Vasculitis
  • Erythema
  • Low-grade fever
  • Fatigue
  • Chills
  • Malar rash
  • Increased circulating lactate dehydrogenase concentration
  • Night sweats
  • Palpebral edema
  • Vasculitis in the skin
  • Skin nodule
🟡 Occasionnel / autres (27) ↓
  • Enlargement of parotid gland(Occasionel (29-5%))
  • Macule(Occasionel (29-5%))
  • Erythematous macule(Occasionel (29-5%))
  • Lymphocytosis(Occasionel (29-5%))
  • Papule(Occasionel (29-5%))
  • Skin plaque(Occasionel (29-5%))
  • Skin erosion(Occasionel (29-5%))
  • Ataxia(Très rare (4-1%))
  • Pleural effusion(Très rare (4-1%))
  • Hepatomegaly(Très rare (4-1%))
  • Generalized lymphadenopathy(Très rare (4-1%))
  • Myocarditis(Très rare (4-1%))
  • Pustule(Très rare (4-1%))
  • Meningitis(Occasionel (29-5%))
  • Splenomegaly(Occasionel (29-5%))
  • Thrombocytopenia(Occasionel (29-5%))
  • Decreased total neutrophil count(Occasionel (29-5%))
  • Anemia(Occasionel (29-5%))
  • Arthralgia(Occasionel (29-5%))
  • Elevated circulating hepatic transaminase concentration(Occasionel (29-5%))
  • Myalgia(Occasionel (29-5%))
  • Antinuclear antibody positivity(Occasionel (29-5%))
  • Elevated erythrocyte sedimentation rate(Occasionel (29-5%))
  • Abnormal pulmonary interstitial morphology(Occasionel (29-5%))
  • Abnormal blistering of the skin(Occasionel (29-5%))
  • Abnormality of the gastrointestinal tract(Occasionel (29-5%))
  • Elevated circulating C-reactive protein concentration(Occasionel (29-5%))

🔀 Diagnostic différentiel

Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Maladie de Kikuchi-Fujimoto. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.

📚 Publications récentes (2 dernières années)

1 référence PubMed — guidelines, revues, méta-analyses et case reports avec « Maladie de Kikuchi-Fujimoto » dans le titre/abstract.

🔬 Examens & investigations

📋 PNDS — recommandations officielles françaises

Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).

🏥 Centres experts

Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.

📍 Trouver un spécialiste près de chez vous

Entrez votre ville ou code postal pour filtrer l'annuaire MonRhumato et localiser les centres experts les plus proches.

🔍 Annuaire MonRhumato →🗺️ Google Maps ↗
Codifications validées (7) ↓
  • GARD:6834
  • ICD-10:I88.1
  • ICD-11:4B2Y
  • MONDO:0018864
  • MeSH:D020042
  • MedDRA:10069070
  • UMLS:C0398367

Pour aller plus loin (sources publiques)

📚 PubMed récent🔍 Rhumatologues

Toutes les données médicales : Orphadata (Orphanet, INSERM US14, CC-BY-4.0). Variants : ClinVar (NCBI). Phénotypes : HPO (Jackson Lab). Fiche purement sourcée — aucune donnée hardcodée.