Hémorragie subarachnoïdienne par rupture d'anévrisme intracrânien, forme acquise
Définition clinique
Maladie neurologique rare, mettant en jeu le pronostic vital, caractérisée par la rupture soudaine d'un anévrisme intracrânien dans l'espace sous-arachnoïdien. Elle se manifeste généralement par des maux de tête soudains, violents et lancinants, accompagnés de nausées, de vomissements et de syncopes. D'autres caractéristiques peuvent inclure des signes neurologiques focaux, des paralysies des 3 <sup>e</sup> et 6<sup>e</sup> nerfs, des crises convulsives et une insuffisance cardiaque. Parmi les complications immédiates figurent les saignements, l'hydrocéphalie et les crises convulsives.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
34 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 1
- Abnormal cerebral artery morphology
🟠 Fréquent (79-30%) — 11
- Hypertension
- Constriction of peripheral visual field
- Coma
- Cerebral hemorrhage
- Vomiting
- Nausea
- Headache
- Memory impairment
- ST segment depression
- Vasospasm
- Cognitive impairment
🟡 Occasionnel / autres (22) ↓
- Hydrocephalus(Occasionel (29-5%))
- Visual impairment(Occasionel (29-5%))
- Hypothyroidism(Occasionel (29-5%))
- Seizure(Occasionel (29-5%))
- Syncope(Occasionel (29-5%))
- Congestive heart failure(Occasionel (29-5%))
- Myocardial infarction(Occasionel (29-5%))
- Left ventricular hypertrophy(Occasionel (29-5%))
- Increased total leukocyte count(Occasionel (29-5%))
- Ischemic stroke(Occasionel (29-5%))
- Progressive neurologic deterioration(Occasionel (29-5%))
- Increased CSF lactate(Occasionel (29-5%))
- Cerebral ischemia(Occasionel (29-5%))
- Hyperglycemia(Occasionel (29-5%))
- Hypercholesterolemia(Occasionel (29-5%))
- Functional motor deficit(Occasionel (29-5%))
- Prolonged QTc interval(Occasionel (29-5%))
- Cranial nerve paralysis(Occasionel (29-5%))
- Alcoholism(Occasionel (29-5%))
- Impairment of activities of daily living(Occasionel (29-5%))
- Hyperglycorrhachia(Occasionel (29-5%))
- Hypopituitarism(Très rare (4-1%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Hémorragie subarachnoïdienne par rupture d'anévrisme intracrânien, forme acquise. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 33%
Intoxication au plomb
ORPHA:330015 · 5/8 phénotypes en commun
- 33%
Poliomyélite
ORPHA:2912 · 5/8 phénotypes en commun
- 33%
Syndrome de fièvre hémorragique-syndrome rénal
ORPHA:340 · 5/8 phénotypes en commun
- 27%
Intoxication par l'éthylène glycol
ORPHA:31826 · 5/8 phénotypes en commun
- 21%
Intoxication à la cocaïne
ORPHA:90068 · 5/8 phénotypes en commun
- 15%
Néoplasie endocrinienne multiple type 1
ORPHA:652 · 5/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (4) ↓
- ICD-10:I60.9
- ICD-11:8B01.0
- MONDO:0019543
- UMLS:C0338572