Insuffisance hépatique aiguë
Définition clinique
Maladie hépatique rare caractérisée par l'apparition aiguë d'un dysfonctionnement hépatique grave en l'absence d'une maladie hépatique chronique sous-jacente. Les patients manifestent des symptômes non spécifiques, tels que la jaunisse, des douleurs dans la partie supérieure droite de l'abdomen, des nausées, des vomissements, du prurit, de la fatigue et de la fièvre. La maladie peut rapidement évoluer vers une encéphalopathie hépatique, une coagulopathie et une défaillance multi-organique potentiellement létale. La biopsie du foie révèle généralement une nécrose hépatique massive.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
50 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 4
- Jaundice
- Hepatocellular necrosis
- Elevated circulating hepatic transaminase concentration
- Hepatitis
🟠 Fréquent (79-30%) — 24
- Increased factor VIII activity
- Emotional lability
- Agitation
- Adrenal insufficiency
- Bruising susceptibility
- Confusion
- Slurred speech
- Thrombocytopenia
- Hypoglycemia
- Hyperammonemia
- Vomiting
- Diarrhea
- Nausea
- Drowsiness
- Hepatic necrosis
- Hepatic periportal necrosis
- Hypotension
- Abnormal pattern of respiration
- Abnormal respiratory system physiology
- Reduced coagulation factor V activity
- Abnormality of the coagulation cascade
- Prolonged prothrombin time
- Reduced factor VII activity
- Reduced factor X activity
🟡 Occasionnel / autres (22) ↓
- Depression(Occasionel (29-5%))
- Skin rash(Occasionel (29-5%))
- Seizure(Occasionel (29-5%))
- Ataxia(Occasionel (29-5%))
- Coma(Occasionel (29-5%))
- Encephalopathy(Occasionel (29-5%))
- Abnormal bleeding(Occasionel (29-5%))
- Acute kidney injury(Occasionel (29-5%))
- Acidosis(Occasionel (29-5%))
- Fever(Occasionel (29-5%))
- Alkalosis(Occasionel (29-5%))
- Intracranial hemorrhage(Occasionel (29-5%))
- Cerebral edema(Occasionel (29-5%))
- Gastrointestinal hemorrhage(Occasionel (29-5%))
- Incoordination(Occasionel (29-5%))
- Increased intracranial pressure(Occasionel (29-5%))
- Deep venous thrombosis(Occasionel (29-5%))
- Hyperventilation(Occasionel (29-5%))
- Pain insensitivity(Occasionel (29-5%))
- Hypocapnia(Occasionel (29-5%))
- Shock(Occasionel (29-5%))
- Euphoria(Occasionel (29-5%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Insuffisance hépatique aiguë. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 12%
Fièvre hémorragique de Crimée-Congo
ORPHA:99827 · 4/8 phénotypes en commun
- 43%
Maladie de Wilson
ORPHA:905 · 3/8 phénotypes en commun
- 32%
Déficit en alpha-1-antitrypsine
ORPHA:60 · 3/8 phénotypes en commun
- 22%
Maladie de Basedow à début pédiatrique
ORPHA:525731 · 3/8 phénotypes en commun
- 18%
Embryopathie à cytomégalovirus
ORPHA:294 · 3/8 phénotypes en commun
- 18%
Cholangite sclérosante primitive
ORPHA:171 · 3/8 phénotypes en commun
📚 Publications récentes (2 dernières années)
1 référence PubMed — guidelines, revues, méta-analyses et case reports avec « Insuffisance hépatique aiguë » dans le titre/abstract.
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (6) ↓
- ICD-10:K72.0
- ICD-11:DB91.1
- MONDO:0019542
- MeSH:D017114
- MedDRA:10000804
- UMLS:C0162557