Hémorragie alvéolaire diffuse
Définition clinique
Situation clinique rare pour laquelle une désignation européenne et/ou américaine orpheline existe. Les caractéristiques sont une hémorragie diffuse dans les espaces alvéolaires, qui prend son origine dans la microvasculature pulmonaire (capillaires alvéolaires, artérioles et veinules). Les patients présentent toux, dyspnée, douleurs thoraciques, fièvre, anémie et hémoptysie.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
34 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 1
- Pulmonary infiltrates
🟠 Fréquent (79-30%) — 8
- Weight loss
- Anemia
- Fever
- Hemoptysis
- Autoimmunity
- Elevated erythrocyte sedimentation rate
- Cough
- Ground-glass opacification on pulmonary HRCT
🟡 Occasionnel / autres (25) ↓
- Increased DLCO(Occasionel (29-5%))
- Chest pain(Occasionel (29-5%))
- Restrictive ventilatory defect(Très rare (4-1%))
- Pulmonary fibrosis(Très rare (4-1%))
- Airway obstruction(Très rare (4-1%))
- Irregular septal thickening on pulmonary HRCT(Très rare (4-1%))
- Pulmonary venous hypertension(Très rare (4-1%))
- Proteinuria(Occasionel (29-5%))
- Abnormality of head or neck(Occasionel (29-5%))
- Abnormality of the nervous system(Occasionel (29-5%))
- Hematuria(Occasionel (29-5%))
- Abnormality of the skeletal system(Occasionel (29-5%))
- Abnormality of the skin(Occasionel (29-5%))
- Thrombocytopenia(Occasionel (29-5%))
- Increased total leukocyte count(Occasionel (29-5%))
- Dyspnea(Occasionel (29-5%))
- Rheumatoid factor positive(Occasionel (29-5%))
- Elevated circulating creatinine concentration(Occasionel (29-5%))
- Antineutrophil antibody positivity(Occasionel (29-5%))
- Antinuclear antibody positivity(Occasionel (29-5%))
- Antiphospholipid antibody positivity(Occasionel (29-5%))
- Respiratory failure requiring assisted ventilation(Occasionel (29-5%))
- Decreased circulating complement C3 concentration(Occasionel (29-5%))
- Hypoxemia(Occasionel (29-5%))
- Decreased circulating complement C4 concentration(Occasionel (29-5%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Hémorragie alvéolaire diffuse. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 79%
Granulomatose avec polyangéite
ORPHA:900 · 7/8 phénotypes en commun
- 67%
Maladie des anticorps anti-membrane basale glomérulaire
ORPHA:375 · 6/8 phénotypes en commun
- 57%
Polyangéite microscopique
ORPHA:727 · 6/8 phénotypes en commun
- 49%
Granulomatose éosinophilique avec polyangéite
ORPHA:183 · 6/8 phénotypes en commun
- 39%
Echinococcose alvéolaire
ORPHA:284 · 6/8 phénotypes en commun
- 58%
Blastome pulmonaire
ORPHA:64741 · 5/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (4) ↓
- ICD-10:R04.8
- ICD-11:MD23
- MONDO:0019540
- UMLS:C4476767