🇫🇷 Fiche Orphanet officielle

Polyangéite microscopique

ORPHA:727PathologieCIM-10 : M31.7CIM-11 : 4A44.A0

Synonymes : MPA · Micropolyangéite · PAM · Polyartérite microscopique

Définition clinique

Vascularite inflammatoire nécrosante systémique rare qui touche principalement les vaisseaux de petit calibre de multiples organes (petites artères, artérioles, capillaires, veinules).

🩺 Symptômes & manifestations cliniques

55 phénotypes HPO annotés Orphanet

🔴 Très fréquent (99-80%) — 13

Renal insufficiency
Glomerulonephritis
Hematuria
Skin rash
Fever
Hemoptysis
Vasculitis
Autoimmunity
Crescentic glomerulonephritis
Erythema
Increased inflammatory response
Oliguria
Glomerulopathy

🟠 Fréquent (79-30%) — 22

Anemia
Subcutaneous hemorrhage
Diarrhea
Nausea and vomiting
Abdominal pain
Gastrointestinal hemorrhage
Peritonitis
Arthralgia
Myalgia
Elevated erythrocyte sedimentation rate
Poor appetite
Venous thrombosis
Gastrointestinal infarctions
Fatigue
Abnormal urine cytology
Multiple mononeuropathy
Cytoplasmic antineutrophil antibody positivity
Livedo reticularis
Anti-proteinase 3 antibody positivity
Anti-myeloperoxidase antibody positivity
Anti-neutrophil elastase antibody positivity
Skin ulcer

🟡 Occasionnel / autres (20) ↓

Sinusitis(Occasionel (29-5%))
Epistaxis(Occasionel (29-5%))
Uveitis(Occasionel (29-5%))
Cutis marmorata(Occasionel (29-5%))
Arthritis(Occasionel (29-5%))
Subcutaneous nodule(Occasionel (29-5%))
Congestive heart failure(Occasionel (29-5%))
Pericarditis(Occasionel (29-5%))
Pancreatitis(Occasionel (29-5%))
Weight loss(Occasionel (29-5%))
Paresthesia(Occasionel (29-5%))
Abnormal retinal vascular morphology(Occasionel (29-5%))
Peripheral neuropathy(Occasionel (29-5%))
Arrhythmia(Occasionel (29-5%))
Retinal vasculitis(Occasionel (29-5%))
Diffuse alveolar hemorrhage(Occasionel (29-5%))
Palpable purpura(Occasionel (29-5%))
Episcleritis(Occasionel (29-5%))
Chest pain(Occasionel (29-5%))
Gangrene(Occasionel (29-5%))

🔀 Diagnostic différentiel

Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Polyangéite microscopique. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.

🔬 Examens & investigations

📋 PNDS — recommandations officielles françaises

Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).

🏥 Centres experts

Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.

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Codifications validées (7) ↓

GARD:3652
ICD-10:M31.7
ICD-11:4A44.A0
MONDO:0019124
MeSH:D055953
MedDRA:10063344
UMLS:C2347126

Pour aller plus loin (sources publiques)

📚 PubMed récent 🔍 Rhumatologues

Toutes les données médicales : Orphadata (Orphanet, INSERM US14, CC-BY-4.0). Variants : ClinVar (NCBI). Phénotypes : HPO (Jackson Lab). Fiche purement sourcée — aucune donnée hardcodée.