Echinococcose alvéolaire
Synonymes : Infection à l'echinococcus multilocularis
Définition clinique
L'échinococcose alvéolaire (AE) est une maladie parasitaire rare provoquée par l'ingestion d'oeufs d'<i>Echinococcus multilocularis</i>. Elle est caractérisée par une période d'incubation asymptomatique de plusieurs années, suivie d'un passage à la chronicité se manifestant cliniquement par une douleur épigastrique et un ictère.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
50 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 4
- Hepatic cysts
- Increased total eosinophil count
- Elevated erythrocyte sedimentation rate
- Increased circulating immunoglobulin concentration
🟠 Fréquent (79-30%) — 10
- Jaundice
- Decreased liver function
- Anemia
- Fever
- Abdominal pain
- Low back pain
- Pedal edema
- Fatigue
- Asthenia
- Epigastric pain
🟡 Occasionnel / autres (36) ↓
- Renal cyst(Occasionel (29-5%))
- Abnormal sternum morphology(Occasionel (29-5%))
- Weight loss(Occasionel (29-5%))
- Dyspnea(Occasionel (29-5%))
- Hemoptysis(Occasionel (29-5%))
- Headache(Occasionel (29-5%))
- Ectopic calcification(Occasionel (29-5%))
- Abnormality of adrenal morphology(Occasionel (29-5%))
- Cough(Occasionel (29-5%))
- Abnormal spleen morphology(Occasionel (29-5%))
- Cholangitis(Occasionel (29-5%))
- Cutaneous abscess(Occasionel (29-5%))
- Pulmonary cyst(Occasionel (29-5%))
- Chest pain(Occasionel (29-5%))
- Abnormality of the diaphragm(Très rare (4-1%))
- Seizure(Très rare (4-1%))
- Ataxia(Très rare (4-1%))
- Dysarthria(Très rare (4-1%))
- Hemiparesis(Très rare (4-1%))
- Portal hypertension(Très rare (4-1%))
- Abnormal pericardium morphology(Très rare (4-1%))
- Pancreatic cysts(Très rare (4-1%))
- Vomiting(Très rare (4-1%))
- Vertigo(Très rare (4-1%))
- Aphasia(Très rare (4-1%))
- Increased intracranial pressure(Très rare (4-1%))
- Biliary cirrhosis(Très rare (4-1%))
- Budd-Chiari syndrome(Très rare (4-1%))
- Abnormal vertebral morphology(Très rare (4-1%))
- Intracranial cystic lesion(Très rare (4-1%))
- Abnormal skeletal muscle morphology(Très rare (4-1%))
- Bone cyst(Très rare (4-1%))
- Abnormality of bladder morphology(Très rare (4-1%))
- Abnormal pelvis bone morphology(Très rare (4-1%))
- Abnormality of mesentery morphology(Très rare (4-1%))
- Liver abscess(Très rare (4-1%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Echinococcose alvéolaire. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 28%
Fièvre Q
ORPHA:781 · 5/8 phénotypes en commun
- 46%
Syndrome d'activation macrophagique
ORPHA:158061 · 4/8 phénotypes en commun
- 42%
Echinococcose kystique
ORPHA:400 · 4/8 phénotypes en commun
- 32%
Lymphohistiocytose familiale
ORPHA:540 · 4/8 phénotypes en commun
- 22%
Sarcoïdose
ORPHA:797 · 4/8 phénotypes en commun
- 21%
Syndrome de Chédiak-Higashi
ORPHA:167 · 4/8 phénotypes en commun
📚 Publications récentes (2 dernières années)
1 référence PubMed — guidelines, revues, méta-analyses et case reports avec « Echinococcose alvéolaire » dans le titre/abstract.
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (9) ↓
- GARD:207
- ICD-10:B67.5
- ICD-10:B67.6
- ICD-10:B67.7
- ICD-11:1F73.Y
- MONDO:0017282
- MeSH:C536591
- MedDRA:10053042
- UMLS:C0152069