Maladie des anticorps anti-membrane basale glomérulaire
Synonymes : Glomérulonéphrite médiate anti-GBM · Maladie à anticorps anti-GBM
Définition clinique
Vascularite rare et fulminante des petits vaisseaux qui affecte les lits capillaires des reins et des poumons et qui se caractérise par la présence d'anticorps anti-membrane basale glomérulaire (MBG) et, dans sa forme complète, anti-membrane basale alvéolaire (MBA). Par conséquent, elle peut se manifester par une glomérulonéphrite rapidement progressive (néphrite anti-MBG) ou par un syndrome pneumorénal avec hémorragie pulmonaire sévère.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
19 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 11
- Proteinuria
- Anemia
- Respiratory insufficiency
- Hemoptysis
- Pulmonary infiltrates
- Vasculitis
- Autoimmunity
- Persistence of primary teeth
- Cough
- Chest pain
- Glomerulopathy
🟠 Fréquent (79-30%) — 1
- Hematuria
🟡 Occasionnel / autres (7) ↓
- Renal insufficiency(Occasionel (29-5%))
- Retinal detachment(Occasionel (29-5%))
- Purpura(Occasionel (29-5%))
- Arthritis(Occasionel (29-5%))
- Fever(Occasionel (29-5%))
- Arthralgia(Occasionel (29-5%))
- Myalgia(Occasionel (29-5%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Maladie des anticorps anti-membrane basale glomérulaire. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 66%
Granulomatose avec polyangéite
ORPHA:900 · 6/8 phénotypes en commun
- 47%
Granulomatose éosinophilique avec polyangéite
ORPHA:183 · 6/8 phénotypes en commun
- 44%
Hémorragie alvéolaire diffuse
ORPHA:90060 · 5/8 phénotypes en commun
- 47%
Polyangéite microscopique
ORPHA:727 · 4/8 phénotypes en commun
- 28%
Maladie du légionnaire
ORPHA:549 · 4/8 phénotypes en commun
- 28%
Vascularite urticarienne hypocomplémentémique
ORPHA:36412 · 3/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (9) ↓
- GARD:2551
- ICD-10:M31.0+
- ICD-10:N08.5*
- ICD-11:MF85
- MONDO:0009303
- MeSH:D019867
- MedDRA:10081981
- OMIM:233450
- UMLS:C0403529