🇫🇷 Fiche Orphanet officielle

Blastome pulmonaire

ORPHA:64741PathologieCIM-10 : C34.1CIM-11 : 2C25.Y

Synonymes : Pneumoblastome

Définition clinique

Le blastome pulmonaire (BP) est une tumeur pulmonaire primaire biphasique appartenant au groupe des carcinomes sarcomatoïdes pulmonaires (CPS). La tumeur contient à la fois une composante épithéliale bien différenciée, montrant une architecture tubulaire ressemblant à un poumon foetal normal, et un stroma mésenchymateux indifférencié avec une configuration de type blastome ressemblant à un poumon embryonnaire.

🩺 Symptômes & manifestations cliniques

9 phénotypes HPO annotés Orphanet

🔴 Très fréquent (99-80%) — 5

Hemoptysis
Pulmonary infiltrates
Cough
Pleuropulmonary blastoma
Chest pain

🟠 Fréquent (79-30%) — 4

Weight loss
Fever
Dyspnea
Recurrent pneumonia

🔀 Diagnostic différentiel

Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Blastome pulmonaire. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.

🔬 Examens & investigations

📋 PNDS — recommandations officielles françaises

Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).

🏥 Centres experts

Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.

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Codifications validées (10) ↓

ICD-10:C34.1
ICD-10:C34.2
ICD-10:C34.3
ICD-10:C34.8
ICD-10:C34.9
ICD-11:2C25.Y
ICD-11:XH5VH1
MONDO:0005933
MeSH:D018202
UMLS:C0206629

Pour aller plus loin (sources publiques)

📚 PubMed récent 🔍 Rhumatologues

Toutes les données médicales : Orphadata (Orphanet, INSERM US14, CC-BY-4.0). Variants : ClinVar (NCBI). Phénotypes : HPO (Jackson Lab). Fiche purement sourcée — aucune donnée hardcodée.