Sepsis chez le nouveau-né prématuré
Définition clinique
Maladie systémique rare affectant les nouveau-nés dans des cas de naissance prématurée à moins de 37 semaines d'âge gestationnel caractérisée par un dysfonctionnement organique potentiellement létal dû à une réponse déréglée de l'hôte à une infection, qui peut avoir été contractée peu avant la naissance ou pendant l'accouchement (entraînant une septicémie néonatale à début précoce pendant les 72 premières heures de vie), ou après la naissance (entraînant une septicémie néonatale à début tardif entre 72 heures et trois mois de vie). La prématurité constitue l'un des principaux facteurs de risque de septicémie néonatale. Le tableau clinique peut s'installer de façon progressive avec des signes et des symptômes tels qu'une irritabilité, une léthargie ou des difficultés à s'alimenter, ou évoluer rapidement vers une détresse respiratoire, une fièvre, une hypothermie, une hypotension, un choc et une défaillance multiviscérale.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
51 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 5
- Small for gestational age
- Premature birth
- Tachycardia
- Abnormality of immune system physiology
- Neonatal sepsis
🟠 Fréquent (79-30%) — 17
- Pallor
- Neonatal hypotonia
- Decreased total neutrophil count
- Metabolic acidosis
- Fever
- Increased total leukocyte count
- Hypothermia
- Dyspnea
- Gastrointestinal dysmotility
- Abdominal distention
- Decreased body weight
- Elevated circulating C-reactive protein concentration
- Caesarian section
- Functional abnormality of the gastrointestinal tract
- Increased circulating interleukin 6 concentration
- Abnormal mucociliary clearance
- Severe infection
🟡 Occasionnel / autres (29) ↓
- Abnormality of the anterior fontanelle(Occasionel (29-5%))
- Jaundice(Occasionel (29-5%))
- Cyanosis(Occasionel (29-5%))
- Petechiae(Occasionel (29-5%))
- Edema(Occasionel (29-5%))
- Purpura(Occasionel (29-5%))
- Seizure(Occasionel (29-5%))
- Hyporeflexia(Occasionel (29-5%))
- Meningitis(Occasionel (29-5%))
- Decreased liver function(Occasionel (29-5%))
- Bradycardia(Occasionel (29-5%))
- Splenomegaly(Occasionel (29-5%))
- Thrombocytopenia(Occasionel (29-5%))
- Abnormal bleeding(Occasionel (29-5%))
- Anemia(Occasionel (29-5%))
- Vomiting(Occasionel (29-5%))
- Diarrhea(Occasionel (29-5%))
- Hepatomegaly(Occasionel (29-5%))
- Hypotension(Occasionel (29-5%))
- Prenatal maternal abnormality(Occasionel (29-5%))
- Abnormal respiratory system physiology(Occasionel (29-5%))
- Enterocolitis(Occasionel (29-5%))
- Reversible renal failure(Occasionel (29-5%))
- Temperature instability(Occasionel (29-5%))
- Nasal flaring(Occasionel (29-5%))
- Oliguria(Occasionel (29-5%))
- Acute disseminated intravascular coagulation(Très rare (4-1%))
- Invasive fungal infection(Très rare (4-1%))
- Disseminated viral infection(Très rare (4-1%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Sepsis chez le nouveau-né prématuré. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 35%
Entérocolite nécrosante
ORPHA:391673 · 4/8 phénotypes en commun
- 32%
Hyperinsulinisme par déficit en HNF1A
ORPHA:324575 · 4/8 phénotypes en commun
- 20%
Syndrome d'Allan-Herndon-Dudley
ORPHA:59 · 4/8 phénotypes en commun
- 34%
Hyperinsulinisme congénital par déficit en HNF4A
ORPHA:263455 · 3/8 phénotypes en commun
- 22%
Dysplasie immuno-osseuse de Schimke
ORPHA:1830 · 3/8 phénotypes en commun
- 21%
Anémie de Blackfan-Diamond
ORPHA:124 · 3/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (10) ↓
- ICD-10:P36.0
- ICD-10:P36.1
- ICD-10:P36.2
- ICD-10:P36.3
- ICD-10:P36.4
- ICD-10:P36.5
- ICD-10:P36.8
- ICD-10:P36.9
- ICD-11:KA60
- UMLS:C5681350