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🇫🇷 Fiche Orphanet officielle

Entérocolite nécrosante

ORPHA:391673PathologieCIM-10 : P77CIM-11 : KB88

Définition clinique

Maladie intestinale rare caractérisée par une nécrose intestinale inflammatoire touchant principalement les nouveau-nés prématurés et mettant potentiellement le pronostic vital en jeu. Les patients peuvent présenter une intolérance alimentaire, une léthargie, une instabilité de la température, une distension abdominale, du sang visible dans les selles, une diarrhée, des vomissements bilieux, une apnée et des signes de septicémie. Les radiographies mettent en évidence une pneumatose kystique intestinale, une aéroportie, les anses intestinales fixes et dilatées, un oedème de la paroi intestinale et (en cas de perforation intestinale) un pneumopéritoine.

🩺 Symptômes & manifestations cliniques

34 phénotypes HPO annotés Orphanet

🔴 Très fréquent (99-80%) — 1

  • Premature birth

🟠 Fréquent (79-30%) — 12

  • Food intolerance
  • Bloody diarrhea
  • Hypoactive bowel sounds
  • Cyanosis
  • Small for gestational age
  • Decreased total neutrophil count
  • Increased total leukocyte count
  • Diarrhea
  • Hyponatremia
  • Abdominal distention
  • Poor appetite
  • Fatigue
🟡 Occasionnel / autres (21) ↓
  • Edema(Occasionel (29-5%))
  • Lethargy(Occasionel (29-5%))
  • Ascites(Occasionel (29-5%))
  • Gastroschisis(Occasionel (29-5%))
  • Abnormal heart morphology(Occasionel (29-5%))
  • Bradycardia(Occasionel (29-5%))
  • Thrombocytopenia(Occasionel (29-5%))
  • Acidosis(Occasionel (29-5%))
  • Metabolic acidosis(Occasionel (29-5%))
  • Vomiting(Occasionel (29-5%))
  • Apnea(Occasionel (29-5%))
  • Increased circulating lactate concentration(Occasionel (29-5%))
  • Peritonitis(Occasionel (29-5%))
  • Hypotension(Occasionel (29-5%))
  • Hyperglycemia(Occasionel (29-5%))
  • Disseminated intravascular coagulation(Occasionel (29-5%))
  • Temperature instability(Occasionel (29-5%))
  • Abnormal glucose homeostasis(Occasionel (29-5%))
  • Shock(Occasionel (29-5%))
  • Abdominal rigidity(Occasionel (29-5%))
  • Neonatal sepsis(Occasionel (29-5%))

🔀 Diagnostic différentiel

Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Entérocolite nécrosante. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.

🔬 Examens & investigations

📋 PNDS — recommandations officielles françaises

Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).

🏥 Centres experts

Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.

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Codifications validées (6) ↓
  • GARD:9767
  • ICD-10:P77
  • ICD-11:KB88
  • MONDO:0005313
  • MeSH:D020345
  • UMLS:C0520459

Pour aller plus loin (sources publiques)

📚 PubMed récent🔍 Rhumatologues

Toutes les données médicales : Orphadata (Orphanet, INSERM US14, CC-BY-4.0). Variants : ClinVar (NCBI). Phénotypes : HPO (Jackson Lab). Fiche purement sourcée — aucune donnée hardcodée.