Lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire
Synonymes : LHNPL · NLPHL · Paragranulome nodulaire hodgkinien de Poppema et Lennert
Définition clinique
Le lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire (LHNPL) est un sous-type rare de lymphome de Hodgkin (LH) caractérisé sur le plan histologique par des cellules à prédominance lymphocytaire (PL) malignes et l'absence de cellules typiques de Hodgkin et de Reed-Sternberg (HRS).
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
14 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 3
- Lymphoma
- Lymphadenopathy
- Immunodeficiency
🟠 Fréquent (79-30%) — 1
- Fever
🟡 Occasionnel / autres (10) ↓
- Hyperhidrosis(Occasionel (29-5%))
- Pruritus(Occasionel (29-5%))
- Splenomegaly(Occasionel (29-5%))
- Weight loss(Occasionel (29-5%))
- Anorexia(Occasionel (29-5%))
- Hepatomegaly(Occasionel (29-5%))
- Breast carcinoma(Occasionel (29-5%))
- Abnormality of bone marrow cell morphology(Occasionel (29-5%))
- B-cell lymphoma(Occasionel (29-5%))
- Fatigue(Occasionel (29-5%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 67%
Lymphome de Hodgkin classique
ORPHA:391 · 7/8 phénotypes en commun
- 50%
Maladie de Still de l'adulte
ORPHA:829 · 6/8 phénotypes en commun
- 49%
Mycosis fongoïde classique
ORPHA:2584 · 6/8 phénotypes en commun
- 32%
Mastocytose systémique associée à une maladie hématologique
ORPHA:98849 · 6/8 phénotypes en commun
- 67%
Syndrome de Sézary
ORPHA:3162 · 5/8 phénotypes en commun
- 67%
Lymphome folliculaire
ORPHA:545 · 5/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (5) ↓
- ICD-10:C81.0
- ICD-11:2B30.0
- MONDO:0044778
- MedDRA:10080201
- UMLS:C1334968