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🇫🇷 Fiche Orphanet officielle

Lymphome folliculaire

ORPHA:545PathologieCIM-10 : C82.0CIM-11 : 2A80OMIM : 613024

Définition clinique

Le lymphome folliculaire est une forme de lymphome non-Hodgkinien caractérisé par une prolifération de cellules B dont la structure nodulaire à architecture folliculaire est conservée.

🩺 Symptômes & manifestations cliniques

17 phénotypes HPO annotés Orphanet

🔴 Très fréquent (99-80%) — 5

  • Weight loss
  • Fever
  • Lymphoma
  • Lymphadenopathy
  • Mediastinal lymphadenopathy

🟠 Fréquent (79-30%) — 3

  • Splenomegaly
  • Fatigue
  • Night sweats
🟡 Occasionnel / autres (9) ↓
  • Pleural effusion(Occasionel (29-5%))
  • Lymphedema(Occasionel (29-5%))
  • Meningitis(Occasionel (29-5%))
  • Abnormality of the peritoneum(Occasionel (29-5%))
  • Hypercalcemia(Occasionel (29-5%))
  • Increased circulating lactate dehydrogenase concentration(Occasionel (29-5%))
  • Skin nodule(Occasionel (29-5%))
  • Mediastinal mass(Très rare (4-1%))
  • Ascites(Occasionel (29-5%))

🔀 Diagnostic différentiel

Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Lymphome folliculaire. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.

🔬 Examens & investigations

📋 PNDS — recommandations officielles françaises

Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).

🏥 Centres experts

Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.

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🧬 Gènes associés & variants

  • BCL218q21.33

    ClinVar : 127 variants96 pathogènes

    Part of a fusion gene inAssessed

  • HLA-DRB16p21.32

    ClinVar : 157 variants35 pathogènes

    Major susceptibility factor inAssessed

  • BCL63q27.3

    ClinVar : 139 variants

    Part of a fusion gene inAssessed

  • IGH14q32.33

    Part of a fusion gene inAssessed

Codifications validées (23) ↓
  • GARD:2356
  • ICD-10:C82.0
  • ICD-10:C82.1
  • ICD-10:C82.2
  • ICD-10:C82.3
  • ICD-10:C82.4
  • ICD-10:C82.5
  • ICD-10:C82.6
  • ICD-10:C82.7
  • ICD-10:C82.9
  • ICD-11:2A80
  • ICD-11:2A80.0
  • ICD-11:2A80.1
  • ICD-11:2A80.2
  • ICD-11:2A80.4
  • ICD-11:2A80.5
  • ICD-11:2A80.6
  • ICD-11:2A80.Y
  • MONDO:0018906
  • MeSH:D008224
  • MedDRA:10085128
  • OMIM:613024
  • UMLS:C0024301

Pour aller plus loin (sources publiques)

📚 PubMed récent🔍 Rhumatologues

Toutes les données médicales : Orphadata (Orphanet, INSERM US14, CC-BY-4.0). Variants : ClinVar (NCBI). Phénotypes : HPO (Jackson Lab). Fiche purement sourcée — aucune donnée hardcodée.