Mycosis fongoïde classique
Synonymes : Mycosis fongoïde type Alibert-Bazin
Définition clinique
Forme de lymphome T cutané caractérisé par une progression lente, passant de taches à des plaques plus infiltrées, puis finalement à des tumeurs. Dans le cas d'un mycosis fongoïde classique (MF), une atteinte extracutanée est possible.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
29 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 9
- Dry skin
- Eczematoid dermatitis
- Skin rash
- Pruritus
- Lymphoma
- Abnormal lymphocyte morphology
- Neoplasm of the skin
- Erythema
- Skin plaque
🟠 Fréquent (79-30%) — 7
- Poikiloderma
- Hypopigmented skin patches
- Alopecia
- Lymphadenopathy
- Irregular hyperpigmentation
- Cutaneous T-cell lymphoma
- Erythematous macule
🟡 Occasionnel / autres (13) ↓
- Abnormal eyelid morphology(Occasionel (29-5%))
- Hyperkeratosis(Occasionel (29-5%))
- Edema(Occasionel (29-5%))
- Erythroderma(Occasionel (29-5%))
- Abnormal nail morphology(Occasionel (29-5%))
- Splenomegaly(Occasionel (29-5%))
- Hepatomegaly(Occasionel (29-5%))
- Abnormality of bone marrow cell morphology(Occasionel (29-5%))
- Diffuse skin atrophy(Occasionel (29-5%))
- Skin ulcer(Occasionel (29-5%))
- Weight loss(Très rare (4-1%))
- Fever(Très rare (4-1%))
- Night sweats(Très rare (4-1%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Mycosis fongoïde classique. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 56%
Syndrome de Netherton
ORPHA:634 · 6/8 phénotypes en commun
- 63%
Syndrome de Sézary
ORPHA:3162 · 5/8 phénotypes en commun
- 47%
Dermatomyosite juvénile
ORPHA:93672 · 4/8 phénotypes en commun
- 41%
Syndrome hyper-IgE autosomique dominant par déficit en STAT3
ORPHA:2314 · 4/8 phénotypes en commun
- 41%
Maladie de Still de l'adulte
ORPHA:829 · 4/8 phénotypes en commun
- 38%
Ichtyose acquise
ORPHA:454 · 4/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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🧬 Gènes associés & variants
CTLA42q33.2ClinVar : 354 variantsPart of a fusion gene inAssessed
TNFRSF1B1p36.22Disease-causing somatic mutation(s) inAssessed
CD282q33.2Part of a fusion gene inAssessed
Codifications validées (7) ↓
- GARD:3863
- ICD-10:C84.0
- ICD-11:2B01
- ICD-11:XH8R56
- MONDO:0009691
- OMIM:254400
- UMLS:C4707404