Lymphome de Hodgkin classique
Synonymes : Maladie de Hodgkin classique
Définition clinique
Le lymphome de Hodgkin classique (LHc) est un lymphome à cellules B caractérisé sur le plan histologique par la présence de cellules de Hodgkin mononucléées de grande taille et de cellules polynucléées de Reed-Sternberg (CRS).
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
32 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 4
- Lymphoma
- Lymphadenopathy
- Cellular immunodeficiency
- Fatigue
🟠 Fréquent (79-30%) — 11
- Hyperhidrosis
- Pruritus
- Weight loss
- Fever
- Anorexia
- Back pain
- Poor appetite
- Elevated circulating C-reactive protein concentration
- Cough
- Night sweats
- Chest pain
🟡 Occasionnel / autres (17) ↓
- Skin rash(Occasionel (29-5%))
- Ataxia(Occasionel (29-5%))
- Splenomegaly(Occasionel (29-5%))
- Increased total eosinophil count(Occasionel (29-5%))
- Lymphopenia(Occasionel (29-5%))
- Anemia(Occasionel (29-5%))
- Increased total leukocyte count(Occasionel (29-5%))
- Migraine(Occasionel (29-5%))
- Respiratory insufficiency(Occasionel (29-5%))
- Hemoptysis(Occasionel (29-5%))
- Hepatomegaly(Occasionel (29-5%))
- Bone pain(Occasionel (29-5%))
- Neoplasm(Occasionel (29-5%))
- Osteolysis(Occasionel (29-5%))
- Bone marrow hypocellularity(Occasionel (29-5%))
- Peripheral neuropathy(Occasionel (29-5%))
- Increased circulating lactate dehydrogenase concentration(Occasionel (29-5%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Lymphome de Hodgkin classique. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 48%
Lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire
ORPHA:86893 · 7/8 phénotypes en commun
- 58%
Maladie de Still de l'adulte
ORPHA:829 · 6/8 phénotypes en commun
- 42%
Mastocytose systémique associée à une maladie hématologique
ORPHA:98849 · 6/8 phénotypes en commun
- 61%
Lymphome folliculaire
ORPHA:545 · 5/8 phénotypes en commun
- 50%
Lymphome MALT
ORPHA:52417 · 5/8 phénotypes en commun
- 41%
Mycosis fongoïde classique
ORPHA:2584 · 5/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (13) ↓
- ICD-10:C81.0
- ICD-10:C81.1
- ICD-10:C81.2
- ICD-10:C81.3
- ICD-10:C81.4
- ICD-10:C81.7
- ICD-10:C81.9
- ICD-11:2B30.1
- MONDO:0009348
- OMIM:236000
- OMIM:300221
- OMIM:400021
- UMLS:C1333064