Syndrome de Sézary
Synonymes : Lymphome de Sézary
Définition clinique
Le syndrome de Sézary (SS) est une forme agressive de lymphome T cutané caractérisé par la triade érythrodermie, lymphadénopathie et présence de lymphocytes atypiques circulants (cellules de Sézary).
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
29 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 10
- Dry skin
- Pruritus
- Erythroderma
- Lymphoma
- Lymphadenopathy
- Abnormal T cell morphology
- Abnormal lymphocyte morphology
- Neoplasm of the skin
- Cutaneous T-cell lymphoma
- Lichenification
🟠 Fréquent (79-30%) — 7
- Palmoplantar keratoderma
- Alopecia
- Splenomegaly
- Hepatomegaly
- Immunodeficiency
- Nail dystrophy
- Increased CD4:CD8 ratio
🟡 Occasionnel / autres (12) ↓
- Ectropion(Occasionel (29-5%))
- Edema(Occasionel (29-5%))
- Tremor(Occasionel (29-5%))
- Hypothermia(Occasionel (29-5%))
- Abnormality of the pleura(Occasionel (29-5%))
- Skeletal muscle atrophy(Occasionel (29-5%))
- Irregular hyperpigmentation(Occasionel (29-5%))
- Peripheral neuropathy(Occasionel (29-5%))
- Abnormal immunoglobulin level(Occasionel (29-5%))
- Chills(Occasionel (29-5%))
- Shivering(Occasionel (29-5%))
- Gangrene(Occasionel (29-5%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Syndrome de Sézary. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 75%
Mycosis fongoïde classique
ORPHA:2584 · 7/8 phénotypes en commun
- 59%
Syndrome d'Omenn
ORPHA:39041 · 6/8 phénotypes en commun
- 34%
Lymphome de Hodgkin classique
ORPHA:391 · 3/8 phénotypes en commun
- 28%
Ichtyose lamellaire
ORPHA:313 · 3/8 phénotypes en commun
- 28%
Ichtyose acquise
ORPHA:454 · 3/8 phénotypes en commun
- 28%
Lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire
ORPHA:86893 · 3/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
📍 Trouver un spécialiste près de chez vous
Entrez votre ville ou code postal pour filtrer l'annuaire MonRhumato et localiser les centres experts les plus proches.
🧬 Gènes associés & variants
CTLA42q33.2Part of a fusion gene inAssessed
TNFRSF1B1p36.22Disease-causing somatic mutation(s) inAssessed
CD282q33.2Part of a fusion gene inAssessed
Codifications validées (7) ↓
- GARD:7629
- ICD-10:C84.1
- ICD-11:2B02
- MONDO:0017844
- MeSH:D012751
- MedDRA:10040493
- UMLS:C0036920