Arthrite juvénile idiopathique associée au psoriasis
Synonymes : Arthrite psoriasique juvénile · AJI associée au psoriasis
Définition clinique
Maladie rhumatologique inflammatoire rare en pédiatrie caractérisée par la présence d'une arthrite accompagnée soit de psoriasis, soit d'au moins deux des caractéristiques suivantes : présence de piqueté unguéal, onycholyse, dactylite, ou antécédents familiaux de psoriasis chez un parent du premier degré. Les patients sont âgés de moins de 16 ans et la maladie persiste plus de six semaines.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
29 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 1
- Abnormality of tumor necrosis factor secretion
🟠 Fréquent (79-30%) — 12
- Pruritus
- Arthritis
- Nail pits
- Arthralgia
- Autoimmunity
- Antinuclear antibody positivity
- Psoriasiform dermatitis
- Polyarticular arthritis
- Finger dactylitis
- Toe dactylitis
- Oligoarthritis
- Enthesitis
🟡 Occasionnel / autres (16) ↓
- Uveitis(Occasionel (29-5%))
- Skin rash(Occasionel (29-5%))
- Limitation of joint mobility(Occasionel (29-5%))
- Abnormality of the knee(Occasionel (29-5%))
- Abnormality of the wrist(Occasionel (29-5%))
- Abnormality of the shoulder(Occasionel (29-5%))
- Generalized morning stiffness(Occasionel (29-5%))
- Reduced visual acuity(Occasionel (29-5%))
- Anterior uveitis(Occasionel (29-5%))
- Malar rash(Occasionel (29-5%))
- Psoriasiform lesion(Occasionel (29-5%))
- Iridocyclitis(Très rare (4-1%))
- Iritis(Très rare (4-1%))
- Onycholysis(Très rare (4-1%))
- Abnormality of the temporomandibular joint(Très rare (4-1%))
- Sacroiliac arthritis(Très rare (4-1%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Arthrite juvénile idiopathique associée au psoriasis. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 42%
Polymyosite
ORPHA:732 · 4/8 phénotypes en commun
- 39%
Maladie de Still de l'adulte
ORPHA:829 · 4/8 phénotypes en commun
- 39%
Dermatomyosite
ORPHA:221 · 4/8 phénotypes en commun
- 39%
Dermatomyosite juvénile
ORPHA:93672 · 4/8 phénotypes en commun
- 33%
Syndrome des antisynthétases
ORPHA:81 · 4/8 phénotypes en commun
- 30%
Sclérodermie systémique
ORPHA:90291 · 4/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (7) ↓
- GARD:10970
- ICD-10:L40.5+
- ICD-10:M09.0*
- ICD-11:FA24.2
- MONDO:0019436
- MedDRA:10076674
- UMLS:C3714758