Arthrite juvénile idiopathique polyarticulaire avec facteur rhumatoïde
Synonymes : AJI polyarticulaire avec facteur rhumatoïde · Arthrite juvénile polyarticulaire avec facteur rhumatoïde · Polyarthrite juvénile avec facteur rhumatoïde · Polyarthrite juvénile facteur rhumatoïde positif
Définition clinique
Forme rare d'arthrite juvénile idiopathique caractérisée par une polyarthrite distale et symétrique (affectant plus de cinq articulations) avec présence du facteur rhumatoïde et une évolution possible vers l'apparition d'érosions et de destruction articulaire.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
19 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 4
- Arthritis
- Arthralgia
- Rheumatoid factor positive
- Polyarticular arthritis
🟠 Fréquent (79-30%) — 11
- Abnormal circulating interleukin concentration
- Limitation of joint mobility
- Joint swelling
- Abnormality of limb bone morphology
- Elevated erythrocyte sedimentation rate
- Progressive joint destruction
- Abnormality of epiphysis morphology
- Interphalangeal joint erosions
- Elevated circulating C-reactive protein concentration
- Symetrical distal arthritis
- Synovitis
🟡 Occasionnel / autres (4) ↓
- Osteopenia(Occasionel (29-5%))
- Reduced bone mineral density(Occasionel (29-5%))
- Premature epimetaphyseal fusion(Occasionel (29-5%))
- Asymmetric growth(Occasionel (29-5%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Arthrite juvénile idiopathique polyarticulaire avec facteur rhumatoïde. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 61%
Syndrome de Blau
ORPHA:90340 · 5/8 phénotypes en commun
- 44%
Connectivite mixte
ORPHA:809 · 4/8 phénotypes en commun
- 43%
Maladie de Still de l'adulte
ORPHA:829 · 4/8 phénotypes en commun
- 42%
Arthropathie familiale à cristaux de pyrophosphate de calcium
ORPHA:1416 · 4/8 phénotypes en commun
- 41%
Tumeur ténosynoviale à cellules géantes
ORPHA:66627 · 4/8 phénotypes en commun
- 38%
Pachydermopériostose
ORPHA:2796 · 4/8 phénotypes en commun
🧮 Calculateurs ACR/EULAR applicables
Critères de classification interactifs avec verdict en temps réel.
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (4) ↓
- ICD-10:M08.0
- ICD-11:FA24.1
- MONDO:0019435
- UMLS:C4048747