Tumeur ténosynoviale à cellules géantes

Définition clinique

Tumeur rare des tissus mous caractérisée par des lésions prenant principalement naissance dans le tissu synovial des articulations, des gaines des tendons ou des bourses. Il s'agit généralement de tumeurs bénignes, localisées ou diffuses. Les tumeurs localisées sont généralement indolores, fermes et à croissance lente, affectant essentiellement les doigts et la main (mais peuvent également affecter le poignet, le pied ou la cheville), les patients étant asymptomatiques. Les tumeurs de type diffus sont plus agressives et touchent souvent les grosses articulations (genou, hanche, cheville et épaule). Les symptômes peuvent inclure des douleurs articulaires, une sensibilité, un gonflement, une limitation des mouvements et des hémarthroses. Certaines tumeurs localisées peuvent récidiver, mais ne provoquent généralement pas de destruction. Les récidives sont plus fréquentes en cas de tumeurs diffuses qui peuvent entraîner une instabilité articulaire, une maladie dégénérative des articulations et un handicap fonctionnel important. De rares cas de transformation maligne, se manifestant par des sarcomes agressifs entraînant une destruction locale et des métastases aux ganglions lymphatiques (en particulier inguinaux et pelviens) et aux poumons, sont également rapportés.