Encéphalomyélite aiguë disséminée
Synonymes : Encéphalite aiguë disséminée · Encéphalomyélite démyélinisante aiguë
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
53 phénotypes HPO annotés Orphanet · 1 signes diagnostiques (★)
⭐ Signes diagnostiques Orphanet — 1
Phénotypes les plus spécifiques pour évoquer cette maladie (équivalent le plus proche d'un signe pathognomonique dans la base HPO/Orphanet).
- Encephalopathy(Obligatoire (100%))
🔴 Très fréquent (99-80%) — 3
- Diffuse white matter abnormalities
- CNS demyelination
- EEG with generalized slow activity
🟠 Fréquent (79-30%) — 23
- Atypical behavior
- Irritability
- Seizure
- Ataxia
- Mental deterioration
- Abnormal cerebellum morphology
- Fever
- Nausea
- Abnormal basal ganglia morphology
- Abnormality of the spinal cord
- Cerebral edema
- Headache
- Abnormal periventricular white matter morphology
- Increased CSF protein concentration
- Abnormal pyramidal sign
- Myelitis
- Abnormal thalamic MRI signal intensity
- Abnormal brainstem MRI signal intensity
- Interictal EEG abnormality
- Disseminated viral infection
- Anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody positivity
- Hypersomnia
- CSF lymphocytic pleiocytosis
🟡 Occasionnel / autres (26) ↓
- Visual loss(Occasionel (29-5%))
- Aggressive behavior(Occasionel (29-5%))
- Coma(Occasionel (29-5%))
- Hemiparesis(Occasionel (29-5%))
- Confusion(Occasionel (29-5%))
- Muscle weakness(Occasionel (29-5%))
- Vomiting(Occasionel (29-5%))
- Abnormality of speech or vocalization(Occasionel (29-5%))
- Somatic sensory dysfunction(Occasionel (29-5%))
- Respiratory failure requiring assisted ventilation(Occasionel (29-5%))
- Cranial nerve paralysis(Occasionel (29-5%))
- EEG with focal slow activity(Occasionel (29-5%))
- Obtundation status(Occasionel (29-5%))
- EEG with focal spikes(Occasionel (29-5%))
- Eye movement-induced pain(Occasionel (29-5%))
- Nuchal rigidity(Occasionel (29-5%))
- Optic neuritis(Occasionel (29-5%))
- Involuntary movements(Très rare (4-1%))
- Viral hepatitis(Très rare (4-1%))
- Diaphragmatic paralysis(Très rare (4-1%))
- Hypointensity of cerebral white matter on MRI(Très rare (4-1%))
- Herpes simplex encephalitis(Très rare (4-1%))
- Post-vaccination measles(Très rare (4-1%))
- Post-vaccination rubella(Très rare (4-1%))
- Severe Epstein Barr virus infection(Très rare (4-1%))
- Severe parainfluenza infection(Très rare (4-1%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Encéphalomyélite aiguë disséminée. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 51%
Convulsions sensibles à l'acide folinique
ORPHA:79097 · 6/8 phénotypes en commun
- 41%
Maladie de Krabbe
ORPHA:487 · 4/8 phénotypes en commun
- 35%
Maladie de Huntington juvénile
ORPHA:248111 · 4/8 phénotypes en commun
- 32%
Leucoencéphalite sclérosante subaiguë
ORPHA:2806 · 4/8 phénotypes en commun
- 31%
Syndrome d'opsoclonie-myoclonie
ORPHA:1183 · 4/8 phénotypes en commun
- 31%
Homocystinurie par déficit en méthylène tétrahydrofolate réductase
ORPHA:395 · 4/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (7) ↓
- GARD:8639
- ICD-10:G04.0
- ICD-11:8A42
- MONDO:0019383
- MeSH:D004673
- MedDRA:10000709
- UMLS:C0014059