Syndrome vulvo-vaginal-gingival
Définition clinique
Maladie vulvo-vaginale rare autre que malformative caractérisée par une association de lichen plan (LP) érosif ou desquamatif des muqueuses vulvaires, vaginales et gingivales, et par une forte tendance à la formation de cicatrices et de sténoses. Le LP peut affecter d'autres régions du corps (en particulier la langue, les muqueuses buccales, la peau et la zone périanale). Les patients peuvent être asymptomatiques ou, plus généralement, manifester des douleurs, des brûlures, une gêne, des saignements, une dyspareunie et des pertes vaginales séropurulentes.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
13 phénotypes HPO annotés Orphanet · 1 signes diagnostiques (★)
⭐ Signes diagnostiques Orphanet — 1
Phénotypes les plus spécifiques pour évoquer cette maladie (équivalent le plus proche d'un signe pathognomonique dans la base HPO/Orphanet).
- Gingivitis(Obligatoire (100%))
🟠 Fréquent (79-30%) — 11
- Abnormality of female external genitalia
- Oral ulcer
- Pruritus
- Parakeratosis
- Erythema
- Abnormality of tumor necrosis factor secretion
- Pain
- Food intolerance
- Epidermal acanthosis
- Lichenification
- Skin erosion
🟡 Occasionnel / autres (1) ↓
- Ridged nail(Occasionel (29-5%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Syndrome vulvo-vaginal-gingival. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 37%
Erythromélalgie secondaire
ORPHA:529864 · 3/8 phénotypes en commun
- 30%
Maladie de Kikuchi-Fujimoto
ORPHA:50918 · 3/8 phénotypes en commun
- 23%
Pemphigus foliacé
ORPHA:79481 · 3/8 phénotypes en commun
- 15%
Acatalasémie
ORPHA:926 · 3/8 phénotypes en commun
- 10%
Atrophodermie vermiculée
ORPHA:79100 · 3/8 phénotypes en commun
- 27%
Mastocytose cutanée-surdité-microtia syndrome
ORPHA:2135 · 2/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (4) ↓
- ICD-10:L43.8
- ICD-11:EA91.3
- MONDO:0019370
- UMLS:C3873472