Pemphigus foliacé
Définition clinique
Pemphigus superficiel rare caractérisé par de multiples érosions cutanées prurigineuses, squameuses et croûteuses, ainsi que par des plaques circonscrites d'aspect floconneux, localisées principalement sur le visage, le cuir chevelu, le tronc et les extrémités, souvent sur fond érythémateux. L'atteinte des muqueuses est rare.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
20 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 2
- Autoimmunity
- Acantholysis
🟠 Fréquent (79-30%) — 8
- Pruritus
- Abnormality of the scalp
- Crusting erythematous dermatitis
- Abnormal blistering of the skin
- Erythema
- Erythematous plaque
- Scaling skin
- Skin erosion
🟡 Occasionnel / autres (10) ↓
- Oral ulcer(Occasionel (29-5%))
- Erythroderma(Occasionel (29-5%))
- Abnormal oral mucosa morphology(Occasionel (29-5%))
- Skin vesicle(Occasionel (29-5%))
- Psoriasiform dermatitis(Très rare (4-1%))
- Hematological neoplasm(Très rare (4-1%))
- Neoplasm of the skin(Très rare (4-1%))
- Serpiginous cutaneous lesion(Très rare (4-1%))
- Annular cutaneous lesion(Très rare (4-1%))
- Pustule(Très rare (4-1%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Pemphigus foliacé. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 51%
Pemphigus érythémateux
ORPHA:79480 · 4/8 phénotypes en commun
- 50%
Dermatite herpétiforme
ORPHA:1656 · 4/8 phénotypes en commun
- 47%
Pemphigoïde bulleuse
ORPHA:703 · 4/8 phénotypes en commun
- 35%
Epidermolyse bulleuse dystrophique localisée, forme acrale
ORPHA:158673 · 4/8 phénotypes en commun
- 26%
Erythème pigmenté fixe
ORPHA:293812 · 4/8 phénotypes en commun
- 17%
Chikungunya
ORPHA:324625 · 4/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (6) ↓
- GARD:7354
- ICD-10:L10.2
- ICD-11:EB40.1
- MONDO:0019324
- MedDRA:10057069
- UMLS:C0263313