Erythromélalgie secondaire
Synonymes : Erythermalgie secondaire
Définition clinique
Maladie neurologique rare caractérisée par une douleur intermittente, un érythème, un oedème et une sensation de chaleur dans les extrémités aggravée par le réchauffement et améliorée par le refroidissement. Les crises peuvent durer entre quelques minutes et quelques jours et semblent être provoquées par la chaleur, l'exercice ou la dépendance physique. La maladie peut être liée à diverses maladies sous-jacentes, notamment des troubles hématologiques, métaboliques, du tissu conjonctif ou neurologiques, des néoplasies, des infections et certains effets secondaires de médicaments, entre autres.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
22 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 4
- Peripheral neuropathy
- Erythema
- Pain
- Erythromelalgia
🟠 Fréquent (79-30%) — 3
- Anhidrosis
- Pruritus
- Diminished health-related quality of life
🟡 Occasionnel / autres (15) ↓
- Diabetes mellitus(Occasionel (29-5%))
- Acrocyanosis(Occasionel (29-5%))
- Abnormality of thrombocytes(Occasionel (29-5%))
- Polycythemia(Occasionel (29-5%))
- Leukemia(Occasionel (29-5%))
- Hypothermia(Occasionel (29-5%))
- Vasculitis(Occasionel (29-5%))
- Neoplasm(Occasionel (29-5%))
- Distal sensory impairment(Occasionel (29-5%))
- Autoimmunity(Occasionel (29-5%))
- Myeloproliferative disorder(Occasionel (29-5%))
- Pedal edema(Occasionel (29-5%))
- Allodynia(Occasionel (29-5%))
- Dysesthesia(Occasionel (29-5%))
- Skin ulcer(Occasionel (29-5%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Erythromélalgie secondaire. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 55%
Erythromélalgie primaire
ORPHA:90026 · 4/8 phénotypes en commun
- 32%
Syndrome vulvo-vaginal-gingival
ORPHA:83453 · 3/8 phénotypes en commun
- 28%
Pemphigoïde bulleuse
ORPHA:703 · 3/8 phénotypes en commun
- 27%
Ichtyose lamellaire
ORPHA:313 · 3/8 phénotypes en commun
- 18%
MELAS
ORPHA:550 · 3/8 phénotypes en commun
- 18%
Chikungunya
ORPHA:324625 · 3/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (4) ↓
- ICD-10:I73.8
- ICD-11:EG00
- MONDO:0035149
- UMLS:C0543820