Pemphigus végétant
Définition clinique
Dermatite bulleuse auto-immune rare, caractérisée par des bulles cutanéo-muqueuses avec érosion ultérieure et formation de plaques végétatives, affectant principalement les zones intertrigineuses et la muqueuse buccale. Peut se présenter sous deux formes cliniques : le type Hallopeau, qui présente une évolution indolente et végétante des pustules et une absence fréquente d'atteinte de la muqueuse buccale, et le type Neumann, qui prend une forme plus sévère et réfractaire avec une évolution végétante au cours d'une éruption de lésions vésiculobulleuses et une atteinte de la muqueuse buccale. L'analyse sérique révèle des anticorps dirigés contre la desmogléine 1 et 3.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
25 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 2
- Anti-desmoglein-1 antibody positivity
- Anti-desmoglein-3 antibody positivity
🟠 Fréquent (79-30%) — 17
- Abnormal lip morphology
- Hyperkeratosis
- Stomatitis
- Verrucous papule
- Pain
- Abnormal tongue morphology
- Maceration
- Vesicular eruption
- Papulovesicular eruption
- Intra-epidermal blistering
- Skin plaque
- Pustule
- Skin erosion
- Skin ulcer
- Oral mucosal blisters
- Anti-desmocollin antibody positivity
- Exuberant granulation tissue
🟡 Occasionnel / autres (6) ↓
- Abnormal nail morphology(Occasionel (29-5%))
- Fragile nails(Occasionel (29-5%))
- Paronychia(Occasionel (29-5%))
- Malnutrition(Occasionel (29-5%))
- Onychomadesis(Occasionel (29-5%))
- Abnormal nail surface(Occasionel (29-5%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Pemphigus végétant. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 26%
Pemphigus vulgaire
ORPHA:704 · 3/8 phénotypes en commun
- 26%
Pellagre
ORPHA:97352 · 3/8 phénotypes en commun
- 23%
Naevus panfolliculaire congénital
ORPHA:139414 · 3/8 phénotypes en commun
- 23%
Candidose cutanéo-muqueuse chronique
ORPHA:1334 · 2/8 phénotypes en commun
- 23%
Urticaire solaire
ORPHA:97230 · 2/8 phénotypes en commun
- 23%
Naevus verruqueux de forme linéaire
ORPHA:2611 · 2/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (5) ↓
- ICD-10:L10.1
- ICD-11:EB40.0Y
- MONDO:0019322
- MedDRA:10057053
- UMLS:C0263316