Pneumopathie interstitielle lymphocytaire
Définition clinique
Pneumonie interstitielle idiopathique rare caractérisée par une infiltration diffuse, dense et polyclonale de cellules lymphoïdes dans l'interstitium pulmonaire et l'air alvéolaire, avec une prévalence élevée chez les patients présentant une dysrégulation immunitaire. Les symptômes non spécifiques sont la dyspnée et la toux. L'évolution clinique est très variable et s'étend de la résolution spontanée à l'insuffisance respiratoire progressive et fatale.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
34 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 1
- Cough
🟠 Fréquent (79-30%) — 16
- Eczematoid dermatitis
- Clubbing
- Failure to thrive
- Restrictive ventilatory defect
- Dyspnea
- Autoimmunity
- Multiple pulmonary cysts
- Fatigue
- Hypoxemia
- Ground-glass opacification on pulmonary HRCT
- Autoimmune antibody positivity
- Wheezing
- Crackles
- Severe viral infection
- Parenchymal consolidation
- Decreased DLCO
🟡 Occasionnel / autres (17) ↓
- Enlarged kidney(Occasionel (29-5%))
- Skin rash(Occasionel (29-5%))
- Keratoconjunctivitis sicca(Occasionel (29-5%))
- Rheumatoid arthritis(Occasionel (29-5%))
- Weight loss(Occasionel (29-5%))
- Fever(Occasionel (29-5%))
- Bronchiectasis(Occasionel (29-5%))
- Hepatomegaly(Occasionel (29-5%))
- Immunodeficiency(Occasionel (29-5%))
- Abnormality of connective tissue(Occasionel (29-5%))
- Respiratory tract infection(Occasionel (29-5%))
- Subpleural interstitial thickening(Occasionel (29-5%))
- Centrilobular ground-glass opacification on pulmonary HRCT(Occasionel (29-5%))
- Raynaud phenomenon(Occasionel (29-5%))
- Pulmonary venous hypertension(Occasionel (29-5%))
- Mediastinal lymphadenopathy(Occasionel (29-5%))
- Pulmonary fibrosis(Très rare (4-1%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Pneumopathie interstitielle lymphocytaire. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 16%
Syndrome hyperéosinophilique idiopathique
ORPHA:3260 · 5/8 phénotypes en commun
- 33%
Vascularite urticarienne hypocomplémentémique
ORPHA:36412 · 4/8 phénotypes en commun
- 31%
Protéinose alvéolaire pulmonaire auto-immune
ORPHA:747 · 4/8 phénotypes en commun
- 28%
Dermatomyosite juvénile
ORPHA:93672 · 4/8 phénotypes en commun
- 27%
Hémorragie alvéolaire diffuse
ORPHA:90060 · 4/8 phénotypes en commun
- 21%
Hémosidérose pulmonaire idiopathique
ORPHA:99931 · 4/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (7) ↓
- ICD-10:J84.1
- ICD-11:CB03.5
- MONDO:0009537
- MeSH:C562489
- MedDRA:10062997
- OMIM:247610
- UMLS:C0264511