Bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle
Définition clinique
La bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle est un trouble pulmonaire inflammatoire modéré développé par les fumeurs de cigarettes, et caractérisé par une dyspnée et une toux, des anomalies de la fonction pulmonaire causées par une pneumopathie mixte, restrictive et obstructive, des micronodules centrolobulaires révélés par des scanners à haute résolution, des opacités localisées en verre dépoli et un épaississement péribronchiolaire.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
22 phénotypes HPO annotés Orphanet
🟠 Fréquent (79-30%) — 9
- Restrictive ventilatory defect
- Dyspnea
- Emphysema
- Diffuse reticular or finely nodular infiltrations
- Chronic pulmonary obstruction
- Ground-glass opacification on pulmonary HRCT
- Wheezing
- Reduced FEV1/FVC ratio
- Inspiratory crackles
🟡 Occasionnel / autres (13) ↓
- Chronic bronchitis(Occasionel (29-5%))
- Hypersensitivity pneumonitis(Occasionel (29-5%))
- Respiratory tract infection(Occasionel (29-5%))
- Hypoxemia(Occasionel (29-5%))
- Nonproductive cough(Occasionel (29-5%))
- Decreased DLCO(Occasionel (29-5%))
- Clubbing(Très rare (4-1%))
- Weight loss(Très rare (4-1%))
- Fever(Très rare (4-1%))
- Hemoptysis(Très rare (4-1%))
- Bronchiectasis(Très rare (4-1%))
- Honeycomb lung(Très rare (4-1%))
- Chest pain(Très rare (4-1%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 34%
Intoxication à l'amiante
ORPHA:2302 · 5/8 phénotypes en commun
- 38%
Pneumopathie interstitielle lymphocytaire
ORPHA:79128 · 4/8 phénotypes en commun
- 31%
Pneumopathie organisée cryptogénique
ORPHA:1302 · 4/8 phénotypes en commun
- 31%
Bronchiectasie idiopathique
ORPHA:60033 · 4/8 phénotypes en commun
- 19%
Aspergillose
ORPHA:1163 · 4/8 phénotypes en commun
- 34%
Lymphangioléiomyomatose
ORPHA:538 · 3/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (5) ↓
- ICD-10:J68.4
- ICD-11:CB03.6
- MONDO:0019204
- MedDRA:10066393
- UMLS:C1735355