Pneumopathie organisée cryptogénique
Synonymes : BOOP · Bronchiolite oblitérante avec organisation pneumonique · POC
Définition clinique
Forme rare de pneumopathie interstitielle idiopathique, caractérisée sur le plan pathologique par une pneumopathie organisée (PO) qui se manifeste par des signes non spécifiques semblables à ceux de la grippe, une toux et une dyspnée, en l'absence d'agent étiologique identifié.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
27 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 2
- Cough
- Parenchymal consolidation
🟠 Fréquent (79-30%) — 11
- Fever
- Increased total leukocyte count
- Anorexia
- Restrictive ventilatory defect
- Dyspnea
- Elevated erythrocyte sedimentation rate
- Neutrophilia
- Fatigue
- Ground-glass opacification on pulmonary HRCT
- Crackles
- Nonproductive cough
🟡 Occasionnel / autres (14) ↓
- Cyanosis(Occasionel (29-5%))
- Weight loss(Occasionel (29-5%))
- Hemoptysis(Occasionel (29-5%))
- Elevated circulating C-reactive protein concentration(Occasionel (29-5%))
- Wheezing(Occasionel (29-5%))
- Bronchial breath sound(Occasionel (29-5%))
- Abnormal sputum(Occasionel (29-5%))
- Chest pain(Occasionel (29-5%))
- Respiratory distress(Très rare (4-1%))
- Pneumothorax(Très rare (4-1%))
- Arthralgia(Très rare (4-1%))
- Hypoxemia(Très rare (4-1%))
- Pneumomediastinum(Très rare (4-1%))
- Night sweats(Très rare (4-1%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Pneumopathie organisée cryptogénique. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 73%
Pneumonie nécrosante staphylococcique
ORPHA:36238 · 6/8 phénotypes en commun
- 53%
Pneumopathie chronique idiopathique à éosinophiles
ORPHA:2902 · 6/8 phénotypes en commun
- 38%
Hémorragie alvéolaire diffuse
ORPHA:90060 · 6/8 phénotypes en commun
- 47%
Pneumopathie interstitielle lymphocytaire
ORPHA:79128 · 5/8 phénotypes en commun
- 43%
Oedème pulmonaire de haute altitude
ORPHA:330012 · 5/8 phénotypes en commun
- 36%
Dermatomyosite juvénile
ORPHA:93672 · 5/8 phénotypes en commun
📚 Publications récentes (2 dernières années)
1 référence PubMed — guidelines, revues, méta-analyses et case reports avec « Pneumopathie organisée cryptogénique » dans le titre/abstract.
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (7) ↓
- GARD:1620
- ICD-10:J84.1
- ICD-11:CB03.2
- MONDO:0015264
- MeSH:D018549
- MedDRA:10011496
- UMLS:C0242770