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🇫🇷 Fiche Orphanet officielle

Aspergillose

ORPHA:1163PathologieCIM-10 : B44.0CIM-11 : 1F20OMIM : 614079

Définition clinique

Maladie infectieuse rare causée par l'inhalation d'un champignon opportuniste, du genre <i>Aspergillus</i>, pouvant entraîner les manifestations suivantes : aspergillose bronchopulmonaire allergique (ABPA), aspergillome, aspergillose pulmonaire chronique nécrosante (APCN) et aspergillose invasive (AI). L'aspergillome survient chez les patients atteints d'une maladie pulmonaire cavitaire et se traduit par une masse fongique dont la présentation clinique varie d'asymptomatique à potentiellement létale (hémoptysie massive). L'APCN se manifeste par une pneumonie subaiguë chez les patients présentant une maladie sous-jacente. L'AI est une aspergillose disséminée qui finit par envahir d'autres organes. L'aspergillose cutanée est généralement la manifestation dermatologique de l'AI qui se présente sous la forme de plaques ou de papules allant d'érythémateuses à violacées, souvent caractérisées par un ulcère nécrotique central ou une escarre.

🩺 Symptômes & manifestations cliniques

56 phénotypes HPO annotés Orphanet

🔴 Très fréquent (99-80%) — 2

  • Cough
  • Positive blood 1,3 beta glucan test

🟠 Fréquent (79-30%) — 12

  • Decreased total neutrophil count
  • Increased total eosinophil count
  • Fever
  • Hemoptysis
  • Pulmonary infiltrates
  • Immunodeficiency
  • Chronic lung disease
  • Ground-glass opacification on pulmonary HRCT
  • Abnormality on pulmonary function testing
  • Abnormal sputum
  • Parenchymal consolidation
  • Chest pain
🟡 Occasionnel / autres (42) ↓
  • Abnormality of the kidney(Occasionel (29-5%))
  • Sinusitis(Occasionel (29-5%))
  • Keratitis(Occasionel (29-5%))
  • Visual impairment(Occasionel (29-5%))
  • Dacryocystitis(Occasionel (29-5%))
  • Abnormality of the cardiovascular system(Occasionel (29-5%))
  • Nasal congestion(Occasionel (29-5%))
  • Abnormal esophagus morphology(Occasionel (29-5%))
  • Pneumonia(Occasionel (29-5%))
  • Dyspnea(Occasionel (29-5%))
  • Asthma(Occasionel (29-5%))
  • Pleuritis(Occasionel (29-5%))
  • Pulmonary fibrosis(Occasionel (29-5%))
  • Diffuse reticular or finely nodular infiltrations(Occasionel (29-5%))
  • Headache(Occasionel (29-5%))
  • Increased circulating IgE concentration(Occasionel (29-5%))
  • Hematological neoplasm(Occasionel (29-5%))
  • Chronic pulmonary obstruction(Occasionel (29-5%))
  • Hypersensitivity pneumonitis(Occasionel (29-5%))
  • Localized skin lesion(Occasionel (29-5%))
  • Hepatitis(Occasionel (29-5%))
  • Invasive pulmonary aspergillosis(Occasionel (29-5%))
  • Rhinorrhea(Occasionel (29-5%))
  • Immunologic hypersensitivity(Occasionel (29-5%))
  • Ocular pain(Occasionel (29-5%))
  • Periorbital fullness(Très rare (4-1%))
  • Abnormal rib morphology(Très rare (4-1%))
  • Abnormality of the vertebral column(Très rare (4-1%))
  • Seizure(Très rare (4-1%))
  • Meningitis(Très rare (4-1%))
  • Stroke(Très rare (4-1%))
  • Bronchiectasis(Très rare (4-1%))
  • Intracranial hemorrhage(Très rare (4-1%))
  • Pleural effusion(Très rare (4-1%))
  • Infectious encephalitis(Très rare (4-1%))
  • Abnormality of the skull base(Très rare (4-1%))
  • Osteomyelitis(Très rare (4-1%))
  • Functional motor deficit(Très rare (4-1%))
  • Abnormal tracheobronchial morphology(Très rare (4-1%))
  • Abnormality of long bone morphology(Très rare (4-1%))
  • Unusual CNS infection(Très rare (4-1%))
  • Vitritis(Très rare (4-1%))

🔀 Diagnostic différentiel

Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Aspergillose. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.

📚 Publications récentes (2 dernières années)

3 références PubMed — guidelines, revues, méta-analyses et case reports avec « Aspergillose » dans le titre/abstract.

🔬 Examens & investigations

📋 PNDS — recommandations officielles françaises

Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).

🏥 Centres experts

Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.

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Codifications validées (15) ↓
  • GARD:5856
  • ICD-10:B44.0
  • ICD-10:B44.1
  • ICD-10:B44.2
  • ICD-10:B44.7
  • ICD-10:B44.8
  • ICD-10:B44.9
  • ICD-11:1F20
  • ICD-11:1F20.0
  • ICD-11:1F20.1
  • MONDO:0005657
  • MeSH:D001228
  • MedDRA:10003488
  • OMIM:614079
  • UMLS:C0004030

Pour aller plus loin (sources publiques)

📚 PubMed récent🔍 Rhumatologues

Toutes les données médicales : Orphadata (Orphanet, INSERM US14, CC-BY-4.0). Variants : ClinVar (NCBI). Phénotypes : HPO (Jackson Lab). Fiche purement sourcée — aucune donnée hardcodée.