Syndrome de dermatite granulomateuse interstitielle-arthrite
Synonymes : Dermatite d'Ackerman · Syndrome d'Ackerman
Définition clinique
Maladie rhumatologique rare caractérisée par l'apparition d'une arthrite inflammatoire associée à des lésions cutanées érythémateuses étendues, disposées de manière symétrique (allant de lésions typiques, mais peu fréquentes, en forme de cordons sur les flancs à des plaques violacées plus fréquentes sur le tronc et les membres) présentant sur la plan histologique un infiltrat typique principalement constitué d'histiocytes.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
8 phénotypes HPO annotés Orphanet · 2 signes diagnostiques (★)
⭐ Signes diagnostiques Orphanet — 2
Phénotypes les plus spécifiques pour évoquer cette maladie (équivalent le plus proche d'un signe pathognomonique dans la base HPO/Orphanet).
- Rheumatoid arthritis(Obligatoire (100%))
- Erythema(Obligatoire (100%))
🔴 Très fréquent (99-80%) — 4
- Elevated erythrocyte sedimentation rate
- Inflammatory abnormality of the skin
- Elevated circulating C-reactive protein concentration
- Papule
🟠 Fréquent (79-30%) — 1
- Rheumatoid factor positive
🟡 Occasionnel / autres (1) ↓
- Pruritus(Occasionel (29-5%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Syndrome de dermatite granulomateuse interstitielle-arthrite. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 54%
Maladie de Still de l'adulte
ORPHA:829 · 5/8 phénotypes en commun
- 21%
Maladie de Kikuchi-Fujimoto
ORPHA:50918 · 5/8 phénotypes en commun
- 45%
Dermatomyosite juvénile
ORPHA:93672 · 4/8 phénotypes en commun
- 31%
Fibrose rétropéritonéale associée à IgG4
ORPHA:49041 · 4/8 phénotypes en commun
- 52%
Syndrome CINCA
ORPHA:1451 · 3/8 phénotypes en commun
- 43%
Maladie de Behçet
ORPHA:117 · 3/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (4) ↓
- ICD-10:L30.8
- ICD-11:LD27.0Y
- MONDO:0019199
- UMLS:C4751206