Dacryoadénite et sialadénite à IgG4
Synonymes : Dacryoadénite et sialadénite chroniques · Maladie de Mikulicz
Définition clinique
La dacryoadénite et sialadénite à IgG4 (maladie de Mikulicz) est une maladie sclérosante liée à l'IgG4 caractérisée par un élargissement bilatéral, persistant et habituellement indolore des glandes lacrymales, parotidiennes et sous-mandibulaires, associé à des taux élevés d'immunoglobulines (Ig) G4 sériques et à un infiltrat lymophocytaire et plasmocytaire positif pour IgG4. La maladie conduit principalement à une xérostomie et une xérophtalmie, mais d'autres organes (poumons, foie, reins) peuvent aussi être affectés. Des complications telles qu'une pancréatite auto-immune (AIP), une fibrose rétropéritonéale et une néphrite tubulo-interstitielle peuvent être rapportées.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
33 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 4
- Enlarged lacrimal glands
- Abnormal salivary gland morphology
- Abnormality of the submandibular glands
- Increased circulating IgG4 level
🟠 Fréquent (79-30%) — 1
- Enlargement of parotid gland
🟡 Occasionnel / autres (28) ↓
- Xerostomia(Occasionel (29-5%))
- Facial edema(Occasionel (29-5%))
- Abnormality of the orbital region(Occasionel (29-5%))
- Proptosis(Occasionel (29-5%))
- Abnormal optic nerve morphology(Occasionel (29-5%))
- Periorbital fullness(Occasionel (29-5%))
- Keratoconjunctivitis sicca(Occasionel (29-5%))
- Weight loss(Occasionel (29-5%))
- Fever(Occasionel (29-5%))
- Autoimmunity(Occasionel (29-5%))
- Increased circulating IgA level(Occasionel (29-5%))
- Generalized muscle weakness(Occasionel (29-5%))
- Antinuclear antibody positivity(Occasionel (29-5%))
- Increased circulating IgM level(Occasionel (29-5%))
- Abnormality of the extraocular muscles(Occasionel (29-5%))
- Fatigue(Occasionel (29-5%))
- Cytoplasmic antineutrophil antibody positivity(Occasionel (29-5%))
- Palpebral edema(Occasionel (29-5%))
- Myositis(Occasionel (29-5%))
- Blindness(Très rare (4-1%))
- Thrombocytopenia(Très rare (4-1%))
- Tubulointerstitial nephritis(Très rare (4-1%))
- Lymphadenopathy(Très rare (4-1%))
- Retroperitoneal fibrosis(Très rare (4-1%))
- Nodular goiter(Très rare (4-1%))
- Optic nerve compression(Très rare (4-1%))
- Abnormal lacrimal duct morphology(Très rare (4-1%))
- Thyroiditis(Très rare (4-1%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Dacryoadénite et sialadénite à IgG4. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 72%
Maladie de la glande submandibulaire associée à IgG4
ORPHA:449432 · 7/8 phénotypes en commun
- 31%
Maladie ophtalmologique associée à IgG4
ORPHA:449563 · 3/8 phénotypes en commun
- 17%
Syndrome lacrymo-auriculo-dento-digital
ORPHA:2363 · 2/8 phénotypes en commun
- 17%
Maladie systémique liée à la présence d'anticorps IgG4
ORPHA:596448 · 2/8 phénotypes en commun
- 8%
Sarcoïdose
ORPHA:797 · 2/8 phénotypes en commun
- 8%
Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton
ORPHA:43393 · 2/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (7) ↓
- GARD:7043
- ICD-10:K11.8
- ICD-11:4A43.0
- MONDO:0019191
- MeSH:D008882
- MedDRA:10051457
- UMLS:C0026103