Maladie de la glande submandibulaire associée à IgG4
Synonymes : Maladie de la glande sous mandibulaire associée à IgG4 · Tumeur de Küttner
Définition clinique
Maladie rare associée aux IgG4, caractérisée par une lésion inflammatoire chronique de type tumoral bénin de la glande submandibulaire. L'examen histologique met en évidence une fibrose périductale, une atrophie acineuse, une phlébite oblitérante, un infiltrat lymphoplasmocytaire dense riche en plasmocytes positifs pour les IgG4 et des formations de follicules lymphoïdes. L'architecture lobulaire est préservée. Les patients présentent le plus souvent une tuméfaction unilatérale et indolore de la glande submandibulaire. Le test sérologique révèle des taux élevés d'IgG4.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
25 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 4
- Autoimmunity
- Increased circulating IgG level
- Abnormality of the submandibular glands
- Increased circulating IgG4 level
🟠 Fréquent (79-30%) — 9
- Xerostomia
- Increased total eosinophil count
- Lymphadenopathy
- Increased circulating IgE concentration
- Complement deficiency
- Enlarged lacrimal glands
- Abnormal salivary gland morphology
- Increased circulating immunoglobulin concentration
- Sialadenitis
🟡 Occasionnel / autres (12) ↓
- Abnormal pancreas morphology(Occasionel (29-5%))
- Pharyngitis(Occasionel (29-5%))
- Periorbital edema(Occasionel (29-5%))
- Prostatitis(Très rare (4-1%))
- Abnormal bronchus morphology(Très rare (4-1%))
- Abnormality of the kidney(Occasionel (29-5%))
- Renal insufficiency(Occasionel (29-5%))
- Facial edema(Occasionel (29-5%))
- Abnormality of the thyroid gland(Occasionel (29-5%))
- Retroperitoneal fibrosis(Occasionel (29-5%))
- Enlargement of parotid gland(Occasionel (29-5%))
- Cholangitis(Très rare (4-1%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Maladie de la glande submandibulaire associée à IgG4. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 41%
Syndrome lymphoprolifératif auto-immun
ORPHA:3261 · 5/8 phénotypes en commun
- 38%
Dacryoadénite et sialadénite à IgG4
ORPHA:79078 · 5/8 phénotypes en commun
- 37%
Maladie rénale associée à IgG4
ORPHA:449395 · 5/8 phénotypes en commun
- 36%
PGM3-CDG
ORPHA:443811 · 4/8 phénotypes en commun
- 35%
Maladie ophtalmologique associée à IgG4
ORPHA:449563 · 4/8 phénotypes en commun
- 20%
Maladie systémique liée à la présence d'anticorps IgG4
ORPHA:596448 · 4/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (4) ↓
- ICD-10:K11.2
- ICD-11:4A43.0
- MONDO:0018674
- UMLS:C5679995