Endocardite de Loeffler
Synonymes : Endocardite à éosinophiles
Définition clinique
Cardiomyopathie restrictive rare, caractérisée par une hyper-éosinophilie et un épaississement fibreux de l'endocarde, avec des thrombi généralement larges au niveau de la paroi des ventricules, pouvant induire des complications cardiovasculaires telles qu'une insuffisance cardiaque et une thromboembolie. Elle se manifeste par un oedème, une fatigue et une dyspnée. Elle est généralement secondaire à une atteinte tissulaire liée aux éosinophiles, et est associée à un syndrome hyperéosinophilique idiopathique, à une leucémie chronique éosinophile, à un carcinome ou à un lymphome.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
27 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 4
- Restrictive cardiomyopathy
- Increased total eosinophil count
- Abnormal thrombosis
- Myocardial eosinophilic infiltration
🟠 Fréquent (79-30%) — 10
- Congestive heart failure
- Abnormal heart valve morphology
- Left ventricular hypertrophy
- Weight loss
- Palpitations
- Dyspnea
- Fatigue
- Left ventricular diastolic dysfunction
- Abnormal cardiomyocyte morphology
- Chest pain
🟡 Occasionnel / autres (13) ↓
- Mitral regurgitation(Occasionel (29-5%))
- Myocardial fibrosis(Occasionel (29-5%))
- Endocardial fibrosis(Occasionel (29-5%))
- T-wave inversion(Occasionel (29-5%))
- Arrhythmia(Occasionel (29-5%))
- Right bundle branch block(Occasionel (29-5%))
- Cough(Occasionel (29-5%))
- Abnormal morphology of the chordae tendinae of the mitral valve(Occasionel (29-5%))
- Left atrial enlargement(Occasionel (29-5%))
- Abnormal tricuspid chordae tendinae morphology(Occasionel (29-5%))
- Aortic valve stenosis(Très rare (4-1%))
- Aortic regurgitation(Très rare (4-1%))
- Pericarditis(Très rare (4-1%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Endocardite de Loeffler. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 29%
Amylose ATTR héréditaire
ORPHA:271861 · 4/8 phénotypes en commun
- 28%
Granulomatose éosinophilique avec polyangéite
ORPHA:183 · 3/8 phénotypes en commun
- 28%
Syndrome hyperéosinophilique idiopathique
ORPHA:3260 · 3/8 phénotypes en commun
- 27%
Amylose AL
ORPHA:85443 · 3/8 phénotypes en commun
- 24%
Amylose ATTR wild type
ORPHA:330001 · 3/8 phénotypes en commun
- 24%
Artérite de Takayasu
ORPHA:3287 · 3/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (5) ↓
- ICD-10:I42.3
- ICD-11:BC43.20
- MONDO:0019159
- MedDRA:10052841
- UMLS:C0206143