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🇫🇷 Fiche Orphanet officielle

Zygomycose

ORPHA:73263PathologieCIM-10 : B46.0CIM-11 : 1F2C

Synonymes : Mucormycose

Définition clinique

Mycose rare causée par des champignons opportunistes ubiquistes de l'ordre des Mucorales, caractérisée par un infarctus et une nécrose des tissus dus à l'invasion du système vasculaire par les hyphes. Le spectre des signes cliniques dépend de la voie de transmission et inclue des formes rhinocérébrales, pulmonaires, cutanées, gastro-intestinales, rénales et disséminées. La maladie est généralement rapidement progressive et associée à une létalité élevée.

🩺 Symptômes & manifestations cliniques

76 phénotypes HPO annotés Orphanet

🟠 Fréquent (79-30%) — 6

  • Sinusitis
  • Fever
  • Fatigue
  • Pain
  • Cough
  • Unusual skin infection
🟡 Occasionnel / autres (70) ↓
  • Visual loss(Occasionel (29-5%))
  • Blurred vision(Occasionel (29-5%))
  • Periorbital fullness(Occasionel (29-5%))
  • Diabetes mellitus(Occasionel (29-5%))
  • Abnormal cranial nerve morphology(Occasionel (29-5%))
  • Premature birth(Occasionel (29-5%))
  • Nasal congestion(Occasionel (29-5%))
  • Decreased total neutrophil count(Occasionel (29-5%))
  • Ketoacidosis(Occasionel (29-5%))
  • Vomiting(Occasionel (29-5%))
  • Diarrhea(Occasionel (29-5%))
  • Nausea(Occasionel (29-5%))
  • Abdominal pain(Occasionel (29-5%))
  • Hemoptysis(Occasionel (29-5%))
  • Pneumothorax(Occasionel (29-5%))
  • Pulmonary infiltrates(Occasionel (29-5%))
  • Pleural effusion(Occasionel (29-5%))
  • Hematemesis(Occasionel (29-5%))
  • Headache(Occasionel (29-5%))
  • Infectious encephalitis(Occasionel (29-5%))
  • Colitis(Occasionel (29-5%))
  • Hematological neoplasm(Occasionel (29-5%))
  • Enterocolitis(Occasionel (29-5%))
  • Gastritis(Occasionel (29-5%))
  • Abnormal blistering of the skin(Occasionel (29-5%))
  • Acute infectious pneumonia(Occasionel (29-5%))
  • Rhinorrhea(Occasionel (29-5%))
  • Unusual gastrointestinal infection(Occasionel (29-5%))
  • Air crescent sign(Occasionel (29-5%))
  • Parenchymal consolidation(Occasionel (29-5%))
  • Ileitis(Occasionel (29-5%))
  • Cutaneous wound(Occasionel (29-5%))
  • Abnormal mediastinum morphology(Occasionel (29-5%))
  • Fasciitis(Occasionel (29-5%))
  • Periorbital edema(Occasionel (29-5%))
  • Cellulitis(Occasionel (29-5%))
  • Mediastinal lymphadenopathy(Occasionel (29-5%))
  • Chest pain(Occasionel (29-5%))
  • Atelectasis(Occasionel (29-5%))
  • Skin plaque(Occasionel (29-5%))
  • Pustule(Occasionel (29-5%))
  • Renal insufficiency(Très rare (4-1%))
  • Nephritis(Très rare (4-1%))
  • Mastoiditis(Très rare (4-1%))
  • Epistaxis(Très rare (4-1%))
  • Ptosis(Très rare (4-1%))
  • Proptosis(Très rare (4-1%))
  • Retinal detachment(Très rare (4-1%))
  • External ophthalmoplegia(Très rare (4-1%))
  • Diplopia(Très rare (4-1%))
  • Pericarditis(Très rare (4-1%))
  • Pancreatitis(Très rare (4-1%))
  • Gastrointestinal hemorrhage(Très rare (4-1%))
  • Melena(Très rare (4-1%))
  • Hematochezia(Très rare (4-1%))
  • Peritonitis(Très rare (4-1%))
  • Osteolysis(Très rare (4-1%))
  • Thrombophlebitis(Très rare (4-1%))
  • Arterial thrombosis(Très rare (4-1%))
  • Dilatation of the cerebral artery(Très rare (4-1%))
  • Loss of consciousness(Très rare (4-1%))
  • Hepatitis(Très rare (4-1%))
  • Chemosis(Très rare (4-1%))
  • Myocarditis(Très rare (4-1%))
  • Invasive fungal infection(Très rare (4-1%))
  • Splenic abscess(Très rare (4-1%))
  • Retinal arterial occlusion(Très rare (4-1%))
  • Brain abscess(Très rare (4-1%))
  • Colon perforation(Très rare (4-1%))
  • Endocarditis(Très rare (4-1%))

🔀 Diagnostic différentiel

Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Zygomycose. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.

🔬 Examens & investigations

📋 PNDS — recommandations officielles françaises

Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).

🏥 Centres experts

Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.

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Codifications validées (14) ↓
  • GARD:10224
  • ICD-10:B46.0
  • ICD-10:B46.1
  • ICD-10:B46.2
  • ICD-10:B46.3
  • ICD-10:B46.4
  • ICD-10:B46.5
  • ICD-10:B46.8
  • ICD-10:B46.9
  • ICD-11:1F2C
  • MONDO:0019136
  • MeSH:D020096
  • MedDRA:10061418
  • UMLS:C0043541

Pour aller plus loin (sources publiques)

📚 PubMed récent🔍 Rhumatologues

Toutes les données médicales : Orphadata (Orphanet, INSERM US14, CC-BY-4.0). Variants : ClinVar (NCBI). Phénotypes : HPO (Jackson Lab). Fiche purement sourcée — aucune donnée hardcodée.