Spectre syndrome de Stevens-Johnson/nécrolyse épidermique toxique
Synonymes : Nécrolyse épidermique · SJS-TEN
Définition clinique
Dermatose toxique rare avec manifestations cliniques et histologiques, caractérisée par la destruction et le décollement de l'épithélium de la peau et des muqueuses.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
64 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 5
- Fever
- Abnormal blistering of the skin
- Inflammatory abnormality of the skin
- Fatigue
- Conjunctival hyperemia
🟠 Fréquent (79-30%) — 22
- Elevated circulating hepatic transaminase concentration
- Myalgia
- Rhinitis
- Cough
- Abnormal bronchus morphology
- Pharyngitis
- Genital blistering
- Acantholysis
- Skin ulcer
- Oral mucosal blisters
- Oral-pharyngeal dysphagia
- Conjunctivitis
- Abnormality of the pharynx
- Anxiety
- Hyperpigmentation of the skin
- Atypical scarring of skin
- Skin rash
- Keratoconjunctivitis sicca
- Anemia
- Anorexia
- Respiratory distress
- Headache
🟡 Occasionnel / autres (37) ↓
- Abnormality of the penis(Occasionel (29-5%))
- Xerostomia(Occasionel (29-5%))
- Keratitis(Occasionel (29-5%))
- Visual loss(Occasionel (29-5%))
- Photophobia(Occasionel (29-5%))
- Depression(Occasionel (29-5%))
- Hematuria(Occasionel (29-5%))
- Hypopigmentation of the skin(Occasionel (29-5%))
- Trichiasis(Occasionel (29-5%))
- Abnormality of the larynx(Occasionel (29-5%))
- Decreased total neutrophil count(Occasionel (29-5%))
- Acute kidney injury(Occasionel (29-5%))
- Diarrhea(Occasionel (29-5%))
- Pneumonia(Occasionel (29-5%))
- Abdominal distention(Occasionel (29-5%))
- Abnormality of the anus(Occasionel (29-5%))
- Gastrointestinal inflammation(Occasionel (29-5%))
- Respiratory failure requiring assisted ventilation(Occasionel (29-5%))
- Nail dystrophy(Occasionel (29-5%))
- Renal tubular epithelial necrosis(Occasionel (29-5%))
- Oral synechia(Occasionel (29-5%))
- Generalized abnormality of skin(Occasionel (29-5%))
- Anterior uveitis(Occasionel (29-5%))
- Chemosis(Occasionel (29-5%))
- Microalbuminuria(Occasionel (29-5%))
- Vaginal stricture(Occasionel (29-5%))
- Vulvodynia(Occasionel (29-5%))
- Vaginal dryness(Occasionel (29-5%))
- Increased tear production(Occasionel (29-5%))
- Dysuria(Occasionel (29-5%))
- Corneal erosion(Occasionel (29-5%))
- Symblepharon(Occasionel (29-5%))
- Blindness(Très rare (4-1%))
- Anonychia(Très rare (4-1%))
- Chronic lung disease(Très rare (4-1%))
- Intestinal perforation(Très rare (4-1%))
- Sepsis(Très rare (4-1%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Spectre syndrome de Stevens-Johnson/nécrolyse épidermique toxique. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 48%
Maladie de Behçet
ORPHA:117 · 4/8 phénotypes en commun
- 48%
Peste
ORPHA:707 · 4/8 phénotypes en commun
- 44%
Syndrome de Stevens-Johnson
ORPHA:36426 · 4/8 phénotypes en commun
- 43%
Maladie de Still de l'adulte
ORPHA:829 · 4/8 phénotypes en commun
- 41%
Grippe aviaire
ORPHA:454836 · 4/8 phénotypes en commun
- 39%
Chikungunya
ORPHA:324625 · 4/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (4) ↓
- ICD-10:L51.2
- ICD-11:EB13
- OMIM:608579
- UMLS:C3658302