Neurocytome central
Définition clinique
Le neurocytome central est une tumeur cérébrale très rare de l'adulte jeune (une centaine de cas rapportée dans le monde). Elle est typiquement localisée dans les ventricules latéraux et parfois dans le troisième ventricule. Les symptômes correspondent à ceux d'une hypertension endocrânienne : céphalées, nausées et vomissements, somnolence, troubles de la vision et troubles de la conscience. L'exérèse complète de la tumeur est le traitement de choix. Le pronostic post-opératoire est généralement bon.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
19 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 3
- Intracranial cystic lesion
- Abnormal cellular phenotype
- Abnormality of lateral ventricle
🟠 Fréquent (79-30%) — 8
- Abnormality of vision
- Depression
- Ataxia
- Nausea and vomiting
- Headache
- Cerebral calcification
- Increased intracranial pressure
- Decreased corneal reflex
🟡 Occasionnel / autres (8) ↓
- Hydrocephalus(Obligatoire (100%))
- Tinnitus(Occasionel (29-5%))
- Lethargy(Occasionel (29-5%))
- Coma(Occasionel (29-5%))
- Postural instability(Occasionel (29-5%))
- Paresthesia(Occasionel (29-5%))
- Babinski sign(Occasionel (29-5%))
- Pain insensitivity(Occasionel (29-5%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Neurocytome central. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 17%
Maladie de Marchiafava-Bignami
ORPHA:221074 · 4/8 phénotypes en commun
- 11%
Malformation des sinus duraux du crâne avec des shunts artério-veineux
ORPHA:97339 · 4/8 phénotypes en commun
- 37%
Hémangioblastome
ORPHA:252054 · 3/8 phénotypes en commun
- 33%
Syndrome L1
ORPHA:275543 · 3/8 phénotypes en commun
- 33%
Maladie de Lhermitte-Duclos
ORPHA:65285 · 3/8 phénotypes en commun
- 31%
Craniopharyngiome
ORPHA:54595 · 3/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (5) ↓
- GARD:10641
- ICD-10:D33.0
- ICD-11:2A00.3
- MONDO:0019134
- UMLS:C0206719