Hémangioblastome

Définition clinique

Tumeur bénigne rare, très vascularisée, caractérisée par divers symptômes qui dépendent de la localisation. Les hémangioblastomes se développent généralement dans le cerveau (typiquement dans le cervelet, en plus de l'atteinte du tronc cérébral et du cerveau) et la moelle épinière, et affectent principalement le système nerveux central. Dans des cas moins nombreux cependant, elles peuvent être également localisées dans les nerfs périphériques, les os et les tissus mous, le foie, les poumons, le pancréas, les reins, les intestins et la peau. Elles sont le plus souvent sporadiques ou associées au syndrome de von Hippel-Lindau. Les patients atteints de tumeurs cérébelleuses présentent souvent des maux de tête, des nausées, des vomissements et des signes d'augmentation de la pression intracrânienne, tandis que les patients atteints de tumeurs du tronc cérébral présentent des déficits moteurs et sensoriels, une ataxie et des hémorragies mettant potentiellement en jeu le pronostic vital. Les hémangioblastomes situés dans la moelle épinière peuvent entraîner des douleurs localisées, une faiblesse due à un déficit moteur, des troubles sensoriels et un dysfonctionnement de l'intestin ou de la vessie. Les patients atteints d'hémangioblastomes du nerf optique peuvent rester asymptomatiques, ou présenter une perte de vision, une exophtalmie et des douleurs.