Pneumonie à éosinophiles idiopathique aiguë
Synonymes : IAEP · Syndrome de Loeffler · Syndrome de Loffler
Définition clinique
La pneumonie à éosinophiles idiopathique aigüe (PEIA) est une pneumonie éosinophilique d'étiologie indéterminée, caractérisée par une insuffisance respiratoire hypoxique fébrile aigüe associée à des infiltrats diffus à la radiographie et à une éosinophilie pulmonaire, mais sans allergie ou infection concomitante.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
11 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 5
- Fever
- Restrictive ventilatory defect
- Respiratory insufficiency
- Pulmonary infiltrates
- Chest pain
🟠 Fréquent (79-30%) — 6
- Abnormality of eosinophils
- Abdominal pain
- Abnormality of the pleura
- Abnormal pattern of respiration
- Myalgia
- Cough
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Pneumonie à éosinophiles idiopathique aiguë. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 57%
Maladie du légionnaire
ORPHA:549 · 7/8 phénotypes en commun
- 59%
Granulomatose avec polyangéite
ORPHA:900 · 6/8 phénotypes en commun
- 53%
Lymphangioléiomyomatose
ORPHA:538 · 5/8 phénotypes en commun
- 36%
Granulomatose éosinophilique avec polyangéite
ORPHA:183 · 5/8 phénotypes en commun
- 34%
Rhumatisme articulaire aigu
ORPHA:3099 · 5/8 phénotypes en commun
- 31%
Microlithiase pulmonaire alvéolaire
ORPHA:60025 · 5/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (5) ↓
- GARD:519
- ICD-10:J82
- ICD-11:CB02.10
- MONDO:0019122
- UMLS:C4518469