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🇫🇷 Fiche Orphanet officielle

Rhumatisme articulaire aigu

ORPHA:3099PathologieCIM-10 : I00CIM-11 : 1B40OMIM : 268240

Définition clinique

Le rhumatisme articulaire aigu (RAA) est une maladie inflammatoire multi-systémique. Il s'agit d'une complication non suppurée d'une pharyngite non traitée, due au <i>Streptococcus pyogenes</i> (streptocoque groupe A [SGA]). Le RAA affecte surtout les individus âgés de 5 à 15 ans. Les manifestations les plus fréquents sont une fièvre, une polyarthrite migratrice et une cardite.

🩺 Symptômes & manifestations cliniques

36 phénotypes HPO annotés Orphanet

🔴 Très fréquent (99-80%) — 5

  • Arthritis
  • Subcutaneous nodule
  • Nausea and vomiting
  • Anorexia
  • Macule

🟠 Fréquent (79-30%) — 14

  • Sinusitis
  • Pallor
  • Abnormal mitral valve morphology
  • Abnormal aortic valve morphology
  • Fever
  • Abdominal pain
  • Chorea
  • Arthralgia
  • Arrhythmia
  • Fatigue
  • Myocarditis
  • Endocarditis
  • Chest pain
  • Recurrent pharyngitis
🟡 Occasionnel / autres (17) ↓
  • Nephrotic syndrome(Occasionel (29-5%))
  • Epistaxis(Occasionel (29-5%))
  • Atypical behavior(Occasionel (29-5%))
  • Gait disturbance(Occasionel (29-5%))
  • Abnormal heart valve morphology(Occasionel (29-5%))
  • Pericarditis(Occasionel (29-5%))
  • Constipation(Occasionel (29-5%))
  • Migraine(Occasionel (29-5%))
  • Respiratory insufficiency(Occasionel (29-5%))
  • Abnormality of the pleura(Occasionel (29-5%))
  • Abnormality of speech or vocalization(Occasionel (29-5%))
  • Fasciculations(Occasionel (29-5%))
  • Aplasia/Hypoplasia of the abdominal wall musculature(Occasionel (29-5%))
  • Dyslexia(Occasionel (29-5%))
  • Dysgraphia(Occasionel (29-5%))
  • Erythema(Occasionel (29-5%))
  • Hemiballismus(Occasionel (29-5%))

🔀 Diagnostic différentiel

Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Rhumatisme articulaire aigu. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.

🔬 Examens & investigations

📋 PNDS — recommandations officielles françaises

Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).

🏥 Centres experts

Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.

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Codifications validées (14) ↓
  • GARD:5699
  • ICD-10:I00
  • ICD-10:I01.0
  • ICD-10:I01.1
  • ICD-10:I01.2
  • ICD-10:I01.8
  • ICD-10:I01.9
  • ICD-11:1B40
  • ICD-11:1B41
  • MONDO:0017767
  • MeSH:D012213
  • MedDRA:10039054
  • OMIM:268240
  • UMLS:C0035436

Pour aller plus loin (sources publiques)

📚 PubMed récent🔍 Rhumatologues

Toutes les données médicales : Orphadata (Orphanet, INSERM US14, CC-BY-4.0). Variants : ClinVar (NCBI). Phénotypes : HPO (Jackson Lab). Fiche purement sourcée — aucune donnée hardcodée.