Pneumocystose
Définition clinique
La pneumocytose humaine est causée par un agent infectieux, <i>Pneumocystis jiroveci</i>, aujourd'hui classé dans les champignons (après révision récente de sa position taxonomique et de sa nomenclature). La prévalence de l'affection est inconnue. <i>Pneumocystis jiroveci</i> est l'agent d'une infection opportuniste qui ne se développe que chez les patients immunodéprimés. La contamination est aérienne et la localisation principale pulmonaire. Des localisations extrapulmonaires sont observées au cours du SIDA. La maladie s'installe progressivement avec une toux, une gêne respiratoire (dyspnée) et une fièvre aboutissant en quelques semaines à une insuffisance respiratoire aiguë mortelle sans traitement. La méthode diagnostique la plus performante est le lavage bronchiolo-alvéolaire. Le traitement de référence est le cotrimoxazole.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
23 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 5
- Fever
- Dyspnea
- Acute infectious pneumonia
- Hypoxemia
- Pneumocystis jirovecii pneumonia
🟠 Fréquent (79-30%) — 12
- Weight loss
- Respiratory insufficiency
- Pleural effusion
- Immunodeficiency
- Exertional dyspnea
- Respiratory failure
- Respiratory failure requiring assisted ventilation
- Interstitial pneumonitis
- Increased circulating immunoglobulin concentration
- Abnormal neutrophil count
- Combined cystic and ground-glass pattern on pulmonary HRCT
- Nonproductive cough
🟡 Occasionnel / autres (6) ↓
- Neoplasm(Occasionel (29-5%))
- Multiple pulmonary cysts(Occasionel (29-5%))
- Chronic oral candidiasis(Occasionel (29-5%))
- Increased circulating lactate dehydrogenase concentration(Occasionel (29-5%))
- Bloodstream infectious agent(Occasionel (29-5%))
- Parenchymal consolidation(Occasionel (29-5%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Pneumocystose. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 56%
Pneumonie nécrosante staphylococcique
ORPHA:36238 · 5/8 phénotypes en commun
- 29%
Pneumopathie chronique idiopathique à éosinophiles
ORPHA:2902 · 5/8 phénotypes en commun
- 22%
Microlithiase pulmonaire alvéolaire
ORPHA:60025 · 5/8 phénotypes en commun
- 46%
Pneumopathie interstitielle aiguë
ORPHA:79126 · 4/8 phénotypes en commun
- 36%
Sarcoïdose
ORPHA:797 · 4/8 phénotypes en commun
- 34%
Granulomatose avec polyangéite
ORPHA:900 · 4/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (8) ↓
- GARD:4386
- ICD-10:B48.5+
- ICD-10:J17.2*
- ICD-11:1F2G
- MONDO:0019121
- MeSH:D011020
- MedDRA:10035662
- UMLS:C5779637