Pneumonie nécrosante staphylococcique
Définition clinique
La pneumonie nécrosante staphylococcique est une maladie infectieuse pulmonaire rare, d'origine bactérienne, causée par une souche de <i>Staphylococcus aureus</i> produisant de la leucocidine de Panton-Valentine. Elle se caractérise par une insuffisance respiratoire sévère, étendue, progressant rapidement vers une pneumonie et une nécrose pulmonaire hémorragique. Les patients présentent habituellement des signes évoquant une infection par le virus de la grippe, tels qu'une fièvre, une toux et une douleur thoracique, ainsi qu'une hémoptysie, une hypotension, une leucopénie, et des signes respiratoires sévères qui évoluent rapidement vers un syndrome de détresse respiratoire aigu et un choc septique. La maladie est associée à une mortalité importante.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
38 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 9
- Fever
- Increased total leukocyte count
- Pneumonia
- Dyspnea
- Respiratory distress
- Tachypnea
- Elevated erythrocyte sedimentation rate
- Cough
- Severe infection
🟠 Fréquent (79-30%) — 13
- Hypoxemia
- Nonproductive cough
- Bacteremia
- Parenchymal consolidation
- Increased circulating procalcitonin concentration
- Chest pain
- Pleural effusion
- Hypotension
- Respiratory failure
- Elevated circulating C-reactive protein concentration
- Neutrophilia
- Pleural empyema
- Acute infectious pneumonia
🟡 Occasionnel / autres (16) ↓
- Lethargy(Occasionel (29-5%))
- Confusion(Occasionel (29-5%))
- Leukopenia(Occasionel (29-5%))
- Hemoptysis(Occasionel (29-5%))
- Pneumothorax(Occasionel (29-5%))
- Pulmonary infiltrates(Occasionel (29-5%))
- Immunodeficiency(Occasionel (29-5%))
- Shivering(Occasionel (29-5%))
- Pulmonary pneumatocele(Occasionel (29-5%))
- Pharyngitis(Occasionel (29-5%))
- Shock(Occasionel (29-5%))
- Abnormal sputum(Occasionel (29-5%))
- Gangrene(Occasionel (29-5%))
- Sepsis(Occasionel (29-5%))
- Diabetes mellitus(Très rare (4-1%))
- Alcoholism(Très rare (4-1%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Pneumonie nécrosante staphylococcique. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 53%
Pneumopathie organisée cryptogénique
ORPHA:1302 · 6/8 phénotypes en commun
- 38%
Grippe aviaire
ORPHA:454836 · 6/8 phénotypes en commun
- 34%
Syndrome de fièvre hémorragique-syndrome rénal
ORPHA:340 · 6/8 phénotypes en commun
- 41%
Agression pulmonaire aiguë
ORPHA:178320 · 5/8 phénotypes en commun
- 38%
Oedème pulmonaire de haute altitude
ORPHA:330012 · 5/8 phénotypes en commun
- 34%
Syndrome hyperéosinophilique idiopathique
ORPHA:3260 · 5/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (4) ↓
- ICD-10:J15.2
- ICD-11:CA40.06
- MONDO:0018183
- UMLS:C4706659