Pneumopathie interstitielle aiguë
Synonymes : Pneumonite interstitielle aiguë · Syndrome de Hamman-Rich
Définition clinique
Forme rare et rapidement progressive de pneumonie interstitielle idiopathique présentant des caractéristiques histologiques particulières.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
33 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 11
- Dyspnea
- Bronchiectasis
- Pulmonary infiltrates
- Respiratory failure
- Hypoxemia
- Peribronchovascular interstitial thickening
- Ground-glass opacification on pulmonary HRCT
- Nodular pattern on pulmonary HRCT
- Reticulonodular pattern on pulmonary HRCT
- Interlobular septal thickening on pulmonary HRCT
- Parenchymal consolidation
🟠 Fréquent (79-30%) — 9
- Hypertension
- Cyanosis
- Fever
- Pleural effusion
- Tachypnea
- Fatigue
- Crackles
- Nonproductive cough
- Decreased DLCO
🟡 Occasionnel / autres (13) ↓
- Pericardial effusion(Occasionel (29-5%))
- Pulmonary fibrosis(Occasionel (29-5%))
- Lymphadenopathy(Occasionel (29-5%))
- Arthralgia(Occasionel (29-5%))
- Elevated circulating creatinine concentration(Occasionel (29-5%))
- Myalgia(Occasionel (29-5%))
- Elevated erythrocyte sedimentation rate(Occasionel (29-5%))
- Elevated circulating C-reactive protein concentration(Occasionel (29-5%))
- Peripheral edema(Occasionel (29-5%))
- Subpleural honeycombing(Occasionel (29-5%))
- Reduced hematocrit(Occasionel (29-5%))
- Chest pain(Occasionel (29-5%))
- Atelectasis(Occasionel (29-5%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Pneumopathie interstitielle aiguë. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 25%
Microlithiase pulmonaire alvéolaire
ORPHA:60025 · 6/8 phénotypes en commun
- 34%
Grippe aviaire
ORPHA:454836 · 5/8 phénotypes en commun
- 28%
Hémosidérose pulmonaire idiopathique
ORPHA:99931 · 5/8 phénotypes en commun
- 47%
Syndrome de détresse respiratoire aiguë de l'adulte
ORPHA:70578 · 4/8 phénotypes en commun
- 38%
Agression pulmonaire aiguë
ORPHA:178320 · 4/8 phénotypes en commun
- 34%
Pneumonie nécrosante staphylococcique
ORPHA:36238 · 4/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (7) ↓
- GARD:12835
- ICD-10:J84.1
- ICD-11:CB03.0
- MONDO:0019203
- MedDRA:10066728
- OMIM:178500
- UMLS:C0085786