Pneumopathie chronique idiopathique à éosinophiles
Synonymes : Maladie de Carrington · Pneumonie éosinophile chronique
Définition clinique
La pneumonie chronique idiopathique à éosinophiles se caractérise par l'association de symptômes respiratoires et généraux subaigus ou chroniques, une éosinophilie alvéolaire et/ou plasmatique et des infiltrats pulmonaires de topographie périphérique en imagerie.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
27 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 2
- Abnormal pulmonary thoracic imaging finding
- Parenchymal consolidation
🟠 Fréquent (79-30%) — 16
- Atopic dermatitis
- Increased total leukocyte count
- Restrictive ventilatory defect
- Dyspnea
- Asthma
- Autoimmunity
- Increased circulating IgE concentration
- Elevated erythrocyte sedimentation rate
- Hypersensitivity pneumonitis
- Elevated circulating C-reactive protein concentration
- Hypoxemia
- Wheezing
- Crackles
- Nonproductive cough
- Sputum eosinophilia
- Hypereosinophilia
🟡 Occasionnel / autres (9) ↓
- Weight loss(Occasionel (29-5%))
- Fever(Occasionel (29-5%))
- Arthralgia(Occasionel (29-5%))
- Asthenia(Occasionel (29-5%))
- Night sweats(Occasionel (29-5%))
- Pleural effusion(Très rare (4-1%))
- Abnormality of the gastrointestinal tract(Très rare (4-1%))
- Generalized abnormality of skin(Très rare (4-1%))
- Atelectasis(Très rare (4-1%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Pneumopathie chronique idiopathique à éosinophiles. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 41%
Pneumopathie organisée cryptogénique
ORPHA:1302 · 4/8 phénotypes en commun
- 38%
Pneumopathie interstitielle lymphocytaire
ORPHA:79128 · 4/8 phénotypes en commun
- 17%
Hémorragie alvéolaire diffuse
ORPHA:90060 · 4/8 phénotypes en commun
- 35%
Pneumonie nécrosante staphylococcique
ORPHA:36238 · 3/8 phénotypes en commun
- 23%
PGM3-CDG
ORPHA:443811 · 3/8 phénotypes en commun
- 23%
Dermatomyosite juvénile
ORPHA:93672 · 3/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (5) ↓
- GARD:1130
- ICD-10:J82
- ICD-11:CB02.11
- MONDO:0017363
- UMLS:C2930941