Hypertension pulmonaire thromboembolique chronique
Synonymes : HPTC
Définition clinique
Complication rare de l'embolie pulmonaire aiguë, symptomatique ou non, caractérisée par une occlusion des artères pulmonaires par du tissu fibreux intravasculaire, associée à une microvasculopathie secondaire des vaisseaux de moins de 500 µm à l'origine d'une augmentation de la résistance vasculaire pulmonaire (RVP) et une insuffisance cardiaque droite progressive.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
37 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 3
- Congestive heart failure
- Pulmonary arterial hypertension
- Increased pulmonary vascular resistance
🟠 Fréquent (79-30%) — 7
- Palpitations
- Pulmonary embolism
- Deep venous thrombosis
- Reduced vital capacity
- Exertional dyspnea
- Fatigue
- Reduced FEV1/FVC ratio
🟡 Occasionnel / autres (27) ↓
- Depression(Occasionel (29-5%))
- Edema(Occasionel (29-5%))
- Syncope(Occasionel (29-5%))
- Obesity(Occasionel (29-5%))
- Cardiac shunt(Occasionel (29-5%))
- Right ventricular failure(Occasionel (29-5%))
- Abnormality of blood and blood-forming tissues(Occasionel (29-5%))
- Autoimmunity(Occasionel (29-5%))
- Antiphospholipid antibody positivity(Occasionel (29-5%))
- Recurrent thromboembolism(Occasionel (29-5%))
- Right ventricular dilatation(Occasionel (29-5%))
- Abnormal T-wave(Occasionel (29-5%))
- Abnormal left ventricular function(Occasionel (29-5%))
- Central sleep apnea(Occasionel (29-5%))
- Elevated circulating C-reactive protein concentration(Occasionel (29-5%))
- Right bundle branch block(Occasionel (29-5%))
- Dysfibrinogenemia(Occasionel (29-5%))
- Abnormality of von Willebrand factor(Occasionel (29-5%))
- Increased HDL cholesterol concentration(Occasionel (29-5%))
- Hypocapnia(Occasionel (29-5%))
- Lupus anticoagulant(Occasionel (29-5%))
- Right atrial enlargement(Occasionel (29-5%))
- Increased factor VIII activity(Occasionel (29-5%))
- Inflammation of the large intestine(Très rare (4-1%))
- Neoplasm(Très rare (4-1%))
- Osteomyelitis(Très rare (4-1%))
- Myeloproliferative disorder(Très rare (4-1%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Hypertension pulmonaire thromboembolique chronique. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 28%
Anomalie du septum atrial type ostium secundum
ORPHA:99103 · 5/8 phénotypes en commun
- 44%
Hypertension artérielle pulmonaire idiopathique
ORPHA:275766 · 4/8 phénotypes en commun
- 43%
Syndrome d'Eisenmenger
ORPHA:97214 · 4/8 phénotypes en commun
- 31%
Myocardiopathie gravidique primitive
ORPHA:563 · 4/8 phénotypes en commun
- 26%
Fistule coronaire
ORPHA:2041 · 4/8 phénotypes en commun
- 24%
Communication interauriculaire type sinus venosus
ORPHA:99105 · 4/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (7) ↓
- GARD:13124
- ICD-10:I27.2
- ICD-11:BB01.3
- MONDO:0013024
- MedDRA:10068739
- OMIM:612862
- UMLS:C2363973