Myocardiopathie gravidique primitive
Synonymes : Cardiomyopathie du péri-partum · Cardiomyopathie gravidique · Syndrome de Meadows
Définition clinique
La cardiomyopathie gravidique primitive est une forme idiopathique potentiellement fatale de cardiomyopathie dilatée, qui se développe au cours du dernier mois de la grossesse ou jusqu'à cinq mois après l'accouchement.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
45 phénotypes HPO annotés Orphanet
🟠 Fréquent (79-30%) — 16
- Hypertension
- Congestive heart failure
- Dilated cardiomyopathy
- Tachycardia
- Left ventricular hypertrophy
- Palpitations
- Dyspnea
- Exertional dyspnea
- Abnormal T-wave
- Pedal edema
- Sinus tachycardia
- Fatigue
- Reduced left ventricular ejection fraction
- Orthopnea
- Left ventricular systolic dysfunction
- Elevated jugular venous pressure
🟡 Occasionnel / autres (29) ↓
- Mitral regurgitation(Occasionel (29-5%))
- Right ventricular failure(Occasionel (29-5%))
- Thromboembolism(Occasionel (29-5%))
- Pulmonary arterial hypertension(Occasionel (29-5%))
- Ventricular tachycardia(Occasionel (29-5%))
- Abnormal cardiac atrium morphology(Occasionel (29-5%))
- Right ventricular dilatation(Occasionel (29-5%))
- Abnormal atrioventricular valve morphology(Occasionel (29-5%))
- Peripheral edema(Occasionel (29-5%))
- Paroxysmal dyspnea(Occasionel (29-5%))
- Myocarditis(Occasionel (29-5%))
- Heart murmur(Occasionel (29-5%))
- Increased serum interferon-gamma level(Occasionel (29-5%))
- Crackles(Occasionel (29-5%))
- Left atrial enlargement(Occasionel (29-5%))
- Preeclampsia(Occasionel (29-5%))
- Toxemia of pregnancy(Occasionel (29-5%))
- Chest pain(Occasionel (29-5%))
- Diabetes mellitus(Très rare (4-1%))
- Obesity(Très rare (4-1%))
- Anemia(Très rare (4-1%))
- Abdominal pain(Très rare (4-1%))
- Asthma(Très rare (4-1%))
- Stroke-like episode(Très rare (4-1%))
- Respiratory failure(Très rare (4-1%))
- Abnormality of thyroid physiology(Très rare (4-1%))
- Autoimmunity(Très rare (4-1%))
- Left bundle branch block(Très rare (4-1%))
- Cardiogenic shock(Très rare (4-1%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Myocardiopathie gravidique primitive. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 41%
Rétrécissement aortique sous-valvulaire
ORPHA:3092 · 5/8 phénotypes en commun
- 34%
Communication interauriculaire type ostium primum
ORPHA:99106 · 5/8 phénotypes en commun
- 38%
Endocardite de Loeffler
ORPHA:75566 · 4/8 phénotypes en commun
- 31%
Interruption de la crosse aortique
ORPHA:2299 · 4/8 phénotypes en commun
- 31%
Cardiomyopathie-surdité dues à une mutation de l'ADN mitochondrial
ORPHA:1349 · 4/8 phénotypes en commun
- 31%
Fistule coronaire
ORPHA:2041 · 4/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (6) ↓
- GARD:220
- ICD-10:O90.3
- ICD-11:JB44.3
- MONDO:0018920
- MedDRA:10049430
- UMLS:C0877208