Dysplasie broncho-pulmonaire
Définition clinique
La dysplasie broncho-pulmonaire est une maladie respiratoire chronique secondaire au traitement du syndrome de détresse respiratoire aigüe de l'enfant à faible poids, ou d'un développement pulmonaire anormal chez des nourrissons plus âgés. Les signes cliniques sont une tachypnée, une tachycardie et des signes de détresse respiratoire tels qu'une rétraction intercostale, un geignement expiratoire et des battements des ailes nasales.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
27 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 10
- Small for gestational age
- Premature birth
- Abnormal lung morphology
- Dyspnea
- Emphysema
- Respiratory distress
- Respiratory failure requiring assisted ventilation
- Chronic lung disease
- Hyperoxemia
- Cough
🟠 Fréquent (79-30%) — 12
- Subglottic stenosis
- Right ventricular hypertrophy
- Right ventricular failure
- Sleep abnormality
- Bronchomalacia
- Abnormal respiratory system physiology
- Central apnea
- Elevated pulmonary artery pressure
- Airway obstruction
- Diaphragmatic paralysis
- Abnormal respiratory system morphology
- Wheezing
🟡 Occasionnel / autres (5) ↓
- Exercise intolerance(Occasionel (29-5%))
- Tracheobronchomalacia(Occasionel (29-5%))
- Abnormality on pulmonary function testing(Occasionel (29-5%))
- Pulmonary sequestration(Occasionel (29-5%))
- Atelectasis(Occasionel (29-5%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Dysplasie broncho-pulmonaire. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 25%
Syndrome respiratoire aigu sévère
ORPHA:140896 · 4/8 phénotypes en commun
- 34%
Sepsis chez le nouveau-né prématuré
ORPHA:90051 · 3/8 phénotypes en commun
- 34%
Syndrome d'imperforation de l'oropharynx-anomalies costovertébrales
ORPHA:2759 · 3/8 phénotypes en commun
- 34%
Emphysème lobaire congénital
ORPHA:1928 · 3/8 phénotypes en commun
- 28%
Dysplasie congénitale de la valve tricuspide
ORPHA:555874 · 3/8 phénotypes en commun
- 28%
Myopathie centronucléaire liée à l'X
ORPHA:596 · 3/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (7) ↓
- GARD:5962
- ICD-10:P27.1
- ICD-11:KB29.0
- MONDO:0019091
- MeSH:D001997
- MedDRA:10006475
- UMLS:C0006287