🇫🇷 Fiche Orphanet officielle

Kératoconjonctivite vernale

ORPHA:70476PathologieCIM-10 : H16.2CIM-11 : 9A60.5

Synonymes : Kératoconjonctivite printanière

Définition clinique

Maladie rare du segment antérieur de l'oeil, caractérisée par une réaction allergique sévère et récurrente affectant la cornée et la conjonctive. Elle se manifeste par des yeux rouges, des démangeaisons oculaires, une photophobie, une sensation de corps étranger, un écoulement muqueux, un blépharospasme et une vision trouble. Les symptômes sont généralement bilatéraux, mais peuvent être asymétriques. Les signes caractéristiques sont une injection conjonctivale, des papilles géantes principalement sur la conjonctive tarsale supérieure (aspect de pavé), des infiltrats gélatineux limbiques (points de Horner-Trantas) et des signes variables d'atteinte cornéenne. La maladie est plus fréquente sous les climats chauds et touche le plus souvent les jeunes garçons.

🩺 Symptômes & manifestations cliniques

23 phénotypes HPO annotés Orphanet

🔴 Très fréquent (99-80%) — 12

Abnormal cornea morphology
Abnormal conjunctiva morphology
Abnormal sclera morphology
Photophobia
Keratoconjunctivitis
Allergic conjunctivitis
Epiphora
Corneal neovascularization
Punctate keratitis
Allergy
Red eye
Conjunctival hyperemia

🟠 Fréquent (79-30%) — 6

Blurred vision
Blepharospasm
Giant conjunctival papillae
Ocular pruritus
Corneal foreign body sensation
Scarring

🟡 Occasionnel / autres (5) ↓

Blepharitis(Occasionel (29-5%))
Keratoconus(Occasionel (29-5%))
Reduced visual acuity(Occasionel (29-5%))
Corneal ulceration(Occasionel (29-5%))
Limbal stem cell deficiency(Très rare (4-1%))

🔀 Diagnostic différentiel

Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Kératoconjonctivite vernale. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.

🔬 Examens & investigations

📋 PNDS — recommandations officielles françaises

Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).

🏥 Centres experts

Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.

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Codifications validées (6) ↓

GARD:7854
ICD-10:H16.2
ICD-11:9A60.5
MONDO:0019085
MedDRA:10081000
UMLS:C0022577

Pour aller plus loin (sources publiques)

📚 PubMed récent 🔍 Rhumatologues

Toutes les données médicales : Orphadata (Orphanet, INSERM US14, CC-BY-4.0). Variants : ClinVar (NCBI). Phénotypes : HPO (Jackson Lab). Fiche purement sourcée — aucune donnée hardcodée.