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🇫🇷 Fiche Orphanet officielle

Pelade universelle

ORPHA:701PathologieCIM-10 : L63.1CIM-11 : ED70.2YOMIM : 104000

Définition clinique

La pelade universelle est la forme la plus sévère d'alopécie areata, une maladie inflammatoire du follicule pileux. Elle est caractérisée par une absence complète de cheveux au niveau du cuir chevelu et de poils dans toutes les zones pileuses du corps.

🩺 Symptômes & manifestations cliniques

13 phénotypes HPO annotés Orphanet

🔴 Très fréquent (99-80%) — 4

  • Absent eyelashes
  • Absent eyebrow
  • Patchy alopecia
  • Alopecia universalis
🟡 Occasionnel / autres (9) ↓
  • Abnormality of the thyroid gland(Occasionel (29-5%))
  • Hypertension(Occasionel (29-5%))
  • Atopic dermatitis(Occasionel (29-5%))
  • Abnormal nail morphology(Occasionel (29-5%))
  • Autoimmunity(Occasionel (29-5%))
  • Abnormal circulating lipid concentration(Occasionel (29-5%))
  • Vitiligo(Très rare (4-1%))
  • Psoriasiform dermatitis(Très rare (4-1%))
  • Type I diabetes mellitus(Très rare (4-1%))

🔀 Diagnostic différentiel

Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Pelade universelle. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.

🔬 Examens & investigations

📋 PNDS — recommandations officielles françaises

Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).

🏥 Centres experts

Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.

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🧬 Gènes associés & variants

  • HR8p21.3

    Disease-causing germline mutation(s) inAssessed

Codifications validées (9) ↓
  • GARD:614
  • ICD-10:L63.1
  • ICD-11:ED70.2Y
  • MeSH:C537055
  • MedDRA:10001767
  • OMIM:104000
  • OMIM:203655
  • OMIM:610753
  • UMLS:C0263505

Pour aller plus loin (sources publiques)

📚 PubMed récent🔍 Rhumatologues

Toutes les données médicales : Orphadata (Orphanet, INSERM US14, CC-BY-4.0). Variants : ClinVar (NCBI). Phénotypes : HPO (Jackson Lab). Fiche purement sourcée — aucune donnée hardcodée.