Lymphoedème avec ongles jaunes
Synonymes : Syndrome des ongles jaunes · YNS
Définition clinique
Anomalie syndromique rare des ongles caractérisée par une triade variable d'ongles jaunes caractéristiques, de manifestations respiratoires chroniques et d'un lymphoedème primaire.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
24 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 8
- Lymphedema
- Abnormal fingernail morphology
- Bronchiectasis
- Hypoplasia of lymphatic vessels
- Abnormal toenail morphology
- Yellow nails
- Toenail dysplasia
- Fingernail dysplasia
🟠 Fréquent (79-30%) — 6
- Sinusitis
- Dyspnea
- Pleuritis
- Recurrent respiratory infections
- Rhinitis
- Cough
🟡 Occasionnel / autres (10) ↓
- Nephropathy(Occasionel (29-5%))
- Onycholysis(Occasionel (29-5%))
- Pulmonary arterial hypertension(Occasionel (29-5%))
- Neoplasm(Occasionel (29-5%))
- Immunodeficiency(Occasionel (29-5%))
- Renal neoplasm(Occasionel (29-5%))
- Generalized abnormality of skin(Occasionel (29-5%))
- Sarcoma(Occasionel (29-5%))
- Neoplasm of the lung(Occasionel (29-5%))
- Biliary tract neoplasm(Occasionel (29-5%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Lymphoedème avec ongles jaunes. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 38%
Dysostose acrofaciale type Weyers
ORPHA:952 · 3/8 phénotypes en commun
- 38%
Syndrome DOORS
ORPHA:79500 · 3/8 phénotypes en commun
- 34%
Epidermolyse bulleuse simple avec anodontie/hypodontie
ORPHA:2325 · 3/8 phénotypes en commun
- 25%
Candidose cutanéo-muqueuse chronique
ORPHA:1334 · 2/8 phénotypes en commun
- 25%
Syndrome Charlie M
ORPHA:1406 · 2/8 phénotypes en commun
- 25%
Dysostose acro-cranio-faciale
ORPHA:949 · 2/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (8) ↓
- GARD:184
- ICD-10:L60.5
- ICD-11:EE11.1
- MONDO:0007921
- MeSH:D056684
- MedDRA:10048244
- OMIM:153300
- UMLS:C0221348