Plaques et papules prurigineuses urticariennes de la grossesse
Synonymes : Eruption polymorphe de la grossesse · PUPPP
Définition clinique
Maladie de peau rare caractérisée par des papules et des plaques urticariennes avec un prurit sévère principalement sur l'abdomen, les fesses et les cuisses. La maladie apparaît généralement au cours du troisième trimestre de la première grossesse, bien que, dans certains cas décrits, elle puisse se manifester au cours de la période post-partum, par d'autres types de lésions cutanées. Les signes cliniques disparaissent généralement en quelques semaines.
🩺 Symptômes & manifestations cliniques
21 phénotypes HPO annotés Orphanet
🔴 Très fréquent (99-80%) — 4
- Pruritus
- Striae distensae
- Erythematous papule
- Urticarial plaque
🟠 Fréquent (79-30%) — 5
- Parakeratosis
- Increased body weight
- Erythematous plaque
- Pruritis on abdomen
- Skin vesicle
🟡 Occasionnel / autres (12) ↓
- Eczematoid dermatitis(Très rare (4-1%))
- Palmoplantar erythema(Très rare (4-1%))
- Pruritis on breast(Très rare (4-1%))
- Linear IgG deposits along the epidermal basement membrane zone(Absent (0%))
- Linear C3 deposits along the epidermal basement membrane zone(Absent (0%))
- Facial erythema(Occasionel (29-5%))
- Pruritis on hand(Occasionel (29-5%))
- Pruritus on foot(Occasionel (29-5%))
- Palmar pruritus(Occasionel (29-5%))
- Abnormal dermoepidermal junction morphology(Occasionel (29-5%))
- Abnormality of the plantar skin of foot(Occasionel (29-5%))
- Abnormal blistering of the skin(Très rare (4-1%))
🔀 Diagnostic différentiel
Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Plaques et papules prurigineuses urticariennes de la grossesse. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.
- 14%
Glycogénose par déficit en sous-unité M de la lactate déshydrogénase
ORPHA:284426 · 3/8 phénotypes en commun
- 25%
Maladie de Wilson
ORPHA:905 · 2/8 phénotypes en commun
- 25%
Dermatite actinique chronique
ORPHA:330064 · 2/8 phénotypes en commun
- 25%
Syndrome de Sweet
ORPHA:3243 · 2/8 phénotypes en commun
- 22%
Chromomycose
ORPHA:182 · 2/8 phénotypes en commun
- 22%
Lymphome T sous-cutané type panniculite
ORPHA:86884 · 2/8 phénotypes en commun
🔬 Examens & investigations
📋 PNDS — recommandations officielles françaises
Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).
🏥 Centres experts
Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.
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Codifications validées (8) ↓
- GARD:9635
- ICD-10:O26.8
- ICD-11:JA65.12
- MONDO:0008353
- MeSH:C535817
- MedDRA:10066100
- OMIM:178995
- UMLS:C0269680