🇫🇷 Fiche Orphanet officielle

Lymphome T sous-cutané type panniculite

ORPHA:86884PathologieCIM-10 : C86.3CIM-11 : 2B00OMIM : 618398

Synonymes : SPTCL

Définition clinique

Lymphome T alpha-bêta cutané cytotoxique rare caractérisé par des plaques et des nodules sous-cutanés érythémateux solitaires ou multiples, généralisés ou se limitant aux extrémités inférieures. Il s'agit d'un sous-ensemble distinct de lymphomes périphériques à cellules T prenant naissance et se manifestant principalement dans le tissu adipeux sous-cutané, souvent associés à une lymphohistiocytose hémophagocytaire.

🩺 Symptômes & manifestations cliniques

11 phénotypes HPO annotés Orphanet

🔴 Très fréquent (99-80%) — 2

Panniculitis
Erythematous papule

🟠 Fréquent (79-30%) — 9

Hepatosplenomegaly
Weight loss
Fever
Abnormality of the coagulation cascade
Hemophagocytosis
Fatigue
Chills
Erythematous plaque
Skin ulcer

🔀 Diagnostic différentiel

Maladies rares qui partagent le plus de phénotypes discriminants avec Lymphome T sous-cutané type panniculite. Calcul automatique sur les annotations HPO/Orphanet — à confronter au tableau clinique réel.

🔬 Examens & investigations

📋 PNDS — recommandations officielles françaises

Le Protocole National de Diagnostic et Soins est le référentiel HAS pour la prise en charge d'une maladie rare en France. Environ 300 maladies en disposent (plus rare que la maladie elle-même → plus de chances qu'il n'existe pas).

🏥 Centres experts

Liste Orphanet officielle des centres experts pour cette maladie spécifique (CRMR / CCMR) — coordonnées et coordinateurs.

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🧬 Gènes associés & variants

HAVCR25q33.3
ClinVar : 124 variants18 pathogènes
Disease-causing germline mutation(s) inAssessed

Codifications validées (7) ↓

GARD:10193
ICD-10:C86.3
ICD-11:2B00
MONDO:0019475
MeSH:C537503
OMIM:618398
UMLS:C0522624

Pour aller plus loin (sources publiques)

📚 PubMed récent 🔍 Rhumatologues

Toutes les données médicales : Orphadata (Orphanet, INSERM US14, CC-BY-4.0). Variants : ClinVar (NCBI). Phénotypes : HPO (Jackson Lab). Fiche purement sourcée — aucune donnée hardcodée.